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Tratamiento del edema angioneurótico hereditario

Traducido del inglés. Mostrar original.

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Equipo de redacción

El tratamiento del angioedema hereditario tiene por objeto

  • aliviar los ataques agudos
  • prevenir un ataque (profilaxis a corto plazo)
  • reducir la frecuencia y gravedad de los ataques recurrentes

aliviar los ataques agudos:

  • el tratamiento de elección es la terapia de sustitución con inhibidores de la esterasa C1 - normalmente los síntomas empiezan a desaparecer en 30-60 minutos
  • plasma fresco congelado - contiene inhibidor de C1 (el uso de PFC es controvertido ya que la presencia de proteínas del sistema de contacto puede agravar la situación)
  • epinefrina - puede ayudar a proporcionar un alivio temporal
  • corticosteroides y antihistamínicos - no deben utilizarse en ataques agudos
  • analgésicos narcóticos (para ataques abdominales), agentes antieméticos y terapia agresiva de reposición de líquidos - para síntomas gastrointestinales
  • intubación rápida o traqueotomía - para ataques orofaríngeos (1)

Profilaxis a corto plazo:

  • está indicada en pacientes con angioedema que probablemente vayan a estar expuestos a una situación clínica que pueda provocar un ataque agudo. (Procedimiento dental, procedimientos médicos invasivos y procedimientos quirúrgicos) Las opciones de tratamiento incluyen:
    • tratamiento con inhibidor de C1 - 500 a 1500 U/ I hora antes del evento
    • si no se dispone de inhibidor de C1, dosis altas de andrógenos 17-alquilados - 5 -10 antes del episodio
    • plasma fresco congelado - 1 a 12 horas antes del acontecimiento

Profilaxis a largo plazo:

  • 17 andrógenos alquilados - Danazol, estanozolol, metiltestosterona
  • fármacos antifibrinolíticos - ácido épsilon aminocaproico (EACA), ácido tranexámico

Estado NICE (2):

  • Berotralstat se recomienda como opción para prevenir los ataques recurrentes de angioedema hereditario en personas de 12 años o más, sólo si:
    • tienen al menos 2 ataques al mes, y
    • se interrumpe si el número de ataques al mes no se reduce al menos en un 50% al cabo de 3 meses.

Situaciones especiales: Mujeres embarazadas y niños

  • debido a los efectos adversos de los andrógenos sobre el feto en crecimiento y los niños, se han recomendado fármacos antifibrinolíticos como primera línea de tratamiento en este grupo de pacientes

Evitación de estímulos que puedan precipitar los ataques:

  • inhibidor de la enzima convertidora de angiotensina - ralentiza el catabolismo de la bradicinina
  • oetrógenos exógenos - píldoras anticonceptivas orales
  • estrés (1)

Notas:

  • esteroides anabolizantes - aumentan las concentraciones del inhibidor de la esterasa C1 - sin embargo no son eficaces en el ataque agudo
  • el angioedema idiopático, que no está asociado a un déficit de C1 esterasa, puede responder bien al tratamiento antifibrinolítico, por ejemplo con ácido tranexámico. Sin embargo, los antifibrinolíticos no suelen utilizarse en el angioedema hereditario debido a efectos secundarios como la trombosis vascular.
  • berotralstat (BCX7353) es un inhibidor oral de la calicreína plasmática que se administra una vez al día, aprobado para la prevención de los ataques de angioedema en adultos y adolescentes con angioedema hereditario (AEH).
    • Las pruebas del estudio demuestran que ambas dosis de berotralstat, 150 y 110 mg una vez al día, fueron en general bien toleradas. Los resultados de eficacia apoyan la durabilidad y solidez de berotralstat como tratamiento profiláctico en pacientes con AEH (3)

Referencia:


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El contenido del presente documento se facilita con fines informativos y no sustituye la necesidad de aplicar el juicio clínico profesional a la hora de diagnosticar o tratar cualquier afección médica. Para el diagnóstico y tratamiento de todas y cada una de las afecciones médicas debe consultarse a un médico colegiado.

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