El tratamiento del angioedema hereditario tiene por objeto
- aliviar los ataques agudos
- prevenir un ataque (profilaxis a corto plazo)
- reducir la frecuencia y gravedad de los ataques recurrentes
aliviar los ataques agudos:
- el tratamiento de elección es la terapia de sustitución con inhibidores de la esterasa C1 - normalmente los síntomas empiezan a desaparecer en 30-60 minutos
- plasma fresco congelado - contiene inhibidor de C1 (el uso de PFC es controvertido ya que la presencia de proteínas del sistema de contacto puede agravar la situación)
- epinefrina - puede ayudar a proporcionar un alivio temporal
- corticosteroides y antihistamínicos - no deben utilizarse en ataques agudos
- analgésicos narcóticos (para ataques abdominales), agentes antieméticos y terapia agresiva de reposición de líquidos - para síntomas gastrointestinales
- intubación rápida o traqueotomía - para ataques orofaríngeos (1)
Profilaxis a corto plazo:
- está indicada en pacientes con angioedema que probablemente vayan a estar expuestos a una situación clínica que pueda provocar un ataque agudo. (Procedimiento dental, procedimientos médicos invasivos y procedimientos quirúrgicos) Las opciones de tratamiento incluyen:
- tratamiento con inhibidor de C1 - 500 a 1500 U/ I hora antes del evento
- si no se dispone de inhibidor de C1, dosis altas de andrógenos 17-alquilados - 5 -10 antes del episodio
- plasma fresco congelado - 1 a 12 horas antes del acontecimiento
Profilaxis a largo plazo:
- 17 andrógenos alquilados - Danazol, estanozolol, metiltestosterona
- fármacos antifibrinolíticos - ácido épsilon aminocaproico (EACA), ácido tranexámico
Estado NICE (2):
- Berotralstat se recomienda como opción para prevenir los ataques recurrentes de angioedema hereditario en personas de 12 años o más, sólo si:
- tienen al menos 2 ataques al mes, y
- se interrumpe si el número de ataques al mes no se reduce al menos en un 50% al cabo de 3 meses.
Situaciones especiales: Mujeres embarazadas y niños
- debido a los efectos adversos de los andrógenos sobre el feto en crecimiento y los niños, se han recomendado fármacos antifibrinolíticos como primera línea de tratamiento en este grupo de pacientes
Evitación de estímulos que puedan precipitar los ataques:
- inhibidor de la enzima convertidora de angiotensina - ralentiza el catabolismo de la bradicinina
- oetrógenos exógenos - píldoras anticonceptivas orales
- estrés (1)
Notas:
- esteroides anabolizantes - aumentan las concentraciones del inhibidor de la esterasa C1 - sin embargo no son eficaces en el ataque agudo
- el angioedema idiopático, que no está asociado a un déficit de C1 esterasa, puede responder bien al tratamiento antifibrinolítico, por ejemplo con ácido tranexámico. Sin embargo, los antifibrinolíticos no suelen utilizarse en el angioedema hereditario debido a efectos secundarios como la trombosis vascular.
- berotralstat (BCX7353) es un inhibidor oral de la calicreína plasmática que se administra una vez al día, aprobado para la prevención de los ataques de angioedema en adultos y adolescentes con angioedema hereditario (AEH).
- Las pruebas del estudio demuestran que ambas dosis de berotralstat, 150 y 110 mg una vez al día, fueron en general bien toleradas. Los resultados de eficacia apoyan la durabilidad y solidez de berotralstat como tratamiento profiláctico en pacientes con AEH (3)
Referencia: