Tratamiento del edema angioneurótico hereditario

El tratamiento del angioedema hereditario tiene como objetivo

• aliviar los ataques agudos
• prevenir un ataque (profilaxis a corto plazo)
• reducir la frecuencia y la gravedad de los ataques recurrentes

Alivio de los ataques agudos:

• el tratamiento de elección es la terapia de sustitución con inhibidor de la C1 esterasa; por lo general, los síntomas comienzan a remitir en un plazo de 30 a 60 minutos
• plasma fresco congelado: contiene inhibidor del C1 (el uso del plasma fresco congelado es controvertido, ya que la presencia de proteínas del sistema de contacto puede agravar la situación)
• epinefrina: puede ayudar a proporcionar un alivio temporal
• corticoesteroides y antihistamínicos: no deben utilizarse en las crisis agudas
• analgésicos narcóticos (para las crisis abdominales), agentes antieméticos y terapia agresiva de reposición de líquidos: para los síntomas gastrointestinales
• intubación rápida o traqueotomía: para los ataques orofaríngeos (1)

Profilaxis a corto plazo:

• está indicada en pacientes con angioedema que puedan verse expuestos a una situación clínica que pueda provocar un ataque agudo (procedimientos odontológicos, procedimientos médicos invasivos y procedimientos quirúrgicos). Las opciones de tratamiento incluyen:
  • tratamiento con inhibidor del C1: de 500 a 1500 U/I una hora antes del evento
  • si no se dispone de inhibidor del C1, andrógenos 17-alquilados en dosis altas: de 5 a 10 antes del evento
  • plasma fresco congelado: de 1 a 12 horas antes del evento

Profilaxis a largo plazo:

• Andrógenos 17-alquilados: danazol, estanozolol, metiltestosterona
• fármacos antifibrinolíticos: ácido epsilon-aminocaproico (EACA), ácido tranexámico

Recomendación del NICE (2):

• Se recomienda el berotralstat como opción para prevenir los ataques recurrentes de angioedema hereditario en personas de 12 años o más, solo si:
  • tengan al menos dos ataques al mes, y
  • se suspende el tratamiento si el número de ataques al mes no se reduce al menos en un 50 % tras tres meses

Situaciones especiales: Mujeres embarazadas y niños

• debido a los efectos adversos de los andrógenos sobre el feto en desarrollo y los niños, se han recomendado los fármacos antifibrinolíticos como primera línea de tratamiento en este grupo de pacientes

Evitar los estímulos que puedan desencadenar los ataques:

• inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina: ralentizan el catabolismo de la bradicinina
• estrógenos exógenos: píldoras anticonceptivas orales
• estrés (1)

Notas:

• esteroides anabólicos: aumentan las concentraciones del inhibidor de la C1-esterasa; sin embargo, no son eficaces en el ataque agudo
• el angioedema idiopático, que no está asociado a una deficiencia de C1-esterasa, puede responder bien al tratamiento antifibrinolítico, por ejemplo, con ácido tranexámico. Sin embargo, los antifibrinolíticos no se suelen utilizar en el angioedema hereditario debido a efectos secundarios como la trombosis vascular
• el berotralstat (BCX7353) es un inhibidor de la calicreína plasmática, de administración oral una vez al día, autorizado para la prevención de los ataques de angioedema en adultos y adolescentes con angioedema hereditario (AEH)
  • Los datos del estudio muestran que ambas dosis de berotralstat, 150 y 110 mg una vez al día, fueron en general bien toleradas. Los resultados de eficacia respaldan la durabilidad y la solidez de berotralstat como tratamiento profiláctico en pacientes con AEH (3)

Referencia:

• Zuraw B.L. Angioedema hereditario. NEJM 2008: 359:1027-1036
• NICE (octubre de 2021). Berotralstat para la prevención de ataques recurrentes de angioedema hereditario
• Farkas H, Stobiecki M, Peter J, et al. Seguridad y eficacia a largo plazo del berotralstat para el angioedema hereditario: el estudio abierto APeX-S. Clin Transl Allergy. 2021;11(4):e12035. doi:10.1002/clt2.12035