Il s'agit d'une maladie systémique caractérisée par une accumulation progressive de collagène et une fibrose. La peau est le plus souvent touchée, elle apparaît dure, gonflée et étroitement attachée. D'autres parties, telles que les systèmes vasculaire, respiratoire et gastro-intestinal, sont fréquemment touchées. L'insuffisance rénale, l'insuffisance cardiaque, l'insuffisance pulmonaire ou la malabsorption intestinale peuvent entraîner la mort.
Les femmes sont plus touchées que les hommes dans un rapport de 4:1. La maladie se déclare généralement avant l'âge de 50 ans.
Les caractéristiques des différentes formes de sclérose systémique ont été décrites (1) :
Référence :
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