Caractéristiques cliniques

La peau - c'est l'organe le plus touché. Un phénomène de Raynaud sévère est une présentation initiale courante.

• Mains et pieds - œdème brillant non fissuré avec une peau atrophiée et tendue, étroitement adhérente au tissu sous-cutané. La mobilité est réduite.
• visage - front étonnamment dépourvu de lignes, petit nez en bec, bouche froncée (sillons radiaux autour des lèvres), télangiectasies multiples (dans les cas avancés). Le patient peut être incapable de fermer les yeux en raison de l'attachement de la peau.
• La bouche et le palais mou peuvent se rétrécir au point que les porteurs de prothèses dentaires se plaignent qu'elles sont mal ajustées.

Les autres manifestations possibles sont les suivantes

• musculo-squelettiques : arthralgie, myosite, arthrite non érosive, "doigts en saucisse" dus au gonflement des tissus mous.
• gastro-intestinales : œsophagite par reflux, dysphagie, dilatation de l'intestin entraînant une perte de péristaltisme, malabsorption et stéatorrhée
• pulmonaire : fibrose pulmonaire (pouvant provoquer un cœur pulmonaire), pneumopathie de reflux ou, rarement, épanchement pleural ou carcinome alvéolaire. Une complication tardive est une restriction des mouvements de la paroi thoracique due à un resserrement et à un épaississement de la peau sus-jacente.
• rénale : insuffisance rénale, hypertension maligne. La maladie rénale (avec nécrose fibrinoïde à l'histologie) est la cause la plus fréquente de décès.
• cardiaque : péricardite, myocardite, arythmie, insuffisance ventriculaire gauche.
• yeux : syndrome de Sjögren, kératoconjonctivite