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Pemphigoïde (bulleuse)

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Équipe de rédaction

Cette maladie vésiculeuse auto-immune acquise se caractérise par de grandes vésicules sous-épidermiques tendues sur une base érythémateuse.

Des auto-anticorps (principalement IgG) ciblant les composants de la membrane basale peuvent être détectés (1).

Il s'agit généralement d'une maladie des personnes âgées (2), qui se manifeste rarement avant l'âge de 50 ans. Au Royaume-Uni, elle est plus fréquente que le pemphigus, avec une incidence annuelle de 1 pour 10000.

Les hommes et les femmes sont également touchés (1). La pemphigoïde peut être associée à des tumeurs malignes, bien que cela soit contesté dans des études récentes (1).

Il s'agit de la maladie auto-immune bulleuse sous-épidermique la plus fréquente (2). Le taux de mortalité associé à cette maladie est élevé (3).

La pemphigoïde peut être associée à des tumeurs malignes, bien que cela ait été contesté dans des études récentes.

Cliquez ici pour un exemple d'image de pemphigoïde bulleuse

Pemphigoïde bulleuse associée aux médicaments (4) :

  • Les médicaments associés au développement de la pemphigoïde bulleuse comprennent :
    • les antibiotiques
    • les bêta-bloquants
    • les anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS)
    • diurétiques
    • anti-facteur de nécrose tumorale (TNF)-alpha
    • inhibiteurs de la dipeptidyl peptidase 4 (DPP-4i)
    • inhibiteurs de points de contrôle immunitaire ciblant le récepteur 1 de la mort cellulaire programmée (PD-1) et son ligand (PD-L1).

Des stéroïdes topiques très puissants et des stéroïdes systémiques constituent le pilier actuel du traitement (5).

Référence :


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