Pemphigus

Il s'agit d'un groupe d'affections caractérisées par la formation de vésicules dans l'épiderme de la peau et des muqueuses. Les données actuelles suggèrent qu'il s'agit d'une maladie auto-immune (1). Les vésicules se forment lorsque des auto-anticorps ciblent les antigènes de la surface cellulaire (desmogléine 3 et 1) sur les kératinocytes, ce qui entraîne une perte des propriétés d'adhésion entre les cellules et une séparation des cellules entre elles (2).

L'incidence annuelle dans le monde est de 0,1 à 0,5 pour 100 000. Elle est légèrement plus élevée chez les femmes, les Asiatiques et les Juifs. Le pic d'apparition se situe entre 60 et 70 ans.

Le diagnostic de la maladie se fait sur la base de ¢ manifestations cliniques - vésicules flasques et érosions sur la peau et la muqueuse buccale

• histologie - acantholyses épidermiques
• anomalies immunologiques - anticorps contre les antigènes de surface des kératinocytes (3)

En comparaison, la pemphigoïde bulleuse se caractérise par la formation de vésicules au niveau de la membrane basale et non dans l'épiderme.

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Principes de prise en charge :

• une revue suggère les glucocorticoïdes systémiques comme traitement de première ligne pour toutes les formes de pemphigus vulvaire (PV), avec ou sans thérapies adjuvantes (4) :
  • pour les PF légers, les stéroïdes topiques, les stéroïdes systémiques, la dapsone et le rituximab sont des traitements de première ligne possibles
• dans une analyse secondaire de l'étude Ritux 3, le traitement de première intention des patients atteints de pemphigus avec le schéma Ritux 3 (rituximab) a été associé à une rémission complète soutenue à long terme sans corticothérapie et sans perfusion d'entretien supplémentaire de rituximab (5).

Référence :

• 1. Langan S.M.et al. Bullous pemphigoid and pemphigus vulgaris - incidence and mortality in the UK : population based cohort study. BMJ 2008 ; 337:a180
• 2. Stanley J.R, Amagai M. Pemphigus, Bullous Impetigo, and the Staphylococcal Scalded-Skin Syndrome. NEJM 2006 ; 355:1800-1810
• 3. Bystryn J, Rudolph J.L. Pemphigus. The Lancet 2005 ; 336(9479) : 61-73
• 4. Malik AM, Tupchong S, Huang S, Are A, Hsu S, Motaparthi K. An Updated Review of Pemphigus Diseases. Medicina (Kaunas). 2021 Oct 9;57(10):1080.
• 5. Tedbirt B, Maho-Vaillant M, Houivet E, et al. Sustained Remission Without Corticosteroids Among Patients With Pemphigus Who Had Rituximab as First-Line Therapy : Follow-Up of the Ritux 3 Trial. JAMA Dermatol. Publié en ligne le 24 janvier 2024. doi:10.1001/jamadermatol.2023.5679