La myélofibrose (également appelée myélofibrose primaire, métaplasie myéloïde agnogène, myélofibrose chronique idiopathique, myélofibrose avec métaplasie myéloïde et myélofibrose idiopathique) est un trouble myéloprolifératif chronique caractérisé par (1,2) :
Le terme "myélofibrose" est utilisé pour décrire toute augmentation des fibres stromales de la moelle osseuse (sans tenir compte du type de fibre ou de la maladie associée) (4).
On pense que la fibrose de la moelle osseuse résulte d'une sécrétion accrue du facteur de croissance dérivé des plaquettes.
Chez les patients atteints de myélofibrose, la mutation à l'origine de la maladie est inconnue. Dans la majorité des cas, une mutation somatique de la Janus kinase 2 (JAK2) (JAK2V617F) et, dans une minorité de cas, une mutation MPL, LNK sont présentes (5).
La perte de capacité de la moelle entraîne une hématopoïèse extramédullaire dans le foie, la rate et les ganglions lymphatiques.
Référence :
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