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Thalassémie mineure

Traduit de l'anglais. Afficher l'original.

Équipe de rédaction

La thalassémie mineure désigne les personnes qui sont hétérozygotes pour le gène thalassémique (c'est-à-dire les porteurs de thalassémie bêta), soit :

  • hétérozygotes pour beta+ - c'est-à-dire beta+/beta ; ou
  • hétérozygote pour beta0 - c'est-à-dire beta0/beta.

L'incidence du portage de la bêta-thalassémie au Royaume-Uni dans les communautés asiatiques est de (1) :

  • 1 sur 7 à 1 sur 10 pour les Gujeratis
  • 1 sur 10 pour les Sindis
  • 1 sur 20 pour les Indiens du Sud
  • 1 sur 25 pour les Pakistanais
  • 1 sur 15 à 1 sur 30 pour les Punjabis et les Bangladais

Chez les personnes originaires de régions du monde où le paludisme n'existe pas, l'incidence est beaucoup plus faible. Par exemple, 1 Anglais caucasien sur 1000 est porteur de la bêta-thalassémie.

Les personnes atteintes sont généralement asymptomatiques et l'anémie, lorsqu'elle est présente, est légère. On pense que le trait de thalassémie offre une résistance contre le paludisme à falciparum, ce qui explique sa prévalence dans les régions du monde où le paludisme est endémique.

Les globules rouges sont hypochromes et microcytaires, et les valeurs MCV et MCH sont faibles. La confusion avec l'anémie ferriprive est évitée car :

  • le fer sérique et la ferritine sérique sont normaux et l'électrophorèse du sérum montre un taux élevé d'Hb-A2 et généralement un taux élevé d'Hb-F
  • la numération des globules rouges est augmentée, alors qu'elle est faible en cas de carence en fer
  • les suppléments de fer ne sont d'aucune utilité dans le cas de la thalassémie mineure.

La reconnaissance du trait de bêta-thalassémie est importante car elle permet un conseil génétique ultérieur.

Référence :

  1. British Journal of Haematology (1991), 78, 242-7.

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