Souvent asymptomatique, la splénomégalie étant la seule caractéristique. Le degré de splénomégalie est mal corrélé avec le degré d'hypertension portale. Elle peut s'accompagner d'une pancytopénie ou d'un hypersplénisme.
Les caractéristiques de la maladie peuvent être les suivantes
- hématémèse ou melaena - dus à la rupture de varices gastro-œsophagiennes
- ascite - avec faible taux d'albumine plasmatique
- encéphalopathie hépatique
- shunts porto-systémiques - par exemple caput Medusae
- hum veineux
- hémorroïdes
- œdème périphérique
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