Hypertension artérielle pulmonaire

L'hypertension artérielle pulmonaire se caractérise par une pression artérielle pulmonaire élevée (1).

• l'hypertension pulmonaire est une affection rare définie par une pression artérielle pulmonaire moyenne >=25 mmHg au repos, mesurée lors d'un cathétérisme cardiaque droit
  • Les conséquences sont notamment une espérance de vie réduite.

Cette pathologie entraîne le développement d'artères proximales hypertrophiées, d'une hypertrophie du ventricule droit et d'une dilatation de l'oreillette droite. Les modifications des artères pulmonaires dépendent de la cause de l'hypertension pulmonaire.

Les patients souffrant de sténoses artérielles périphériques multiples présentent un tableau clinique similaire à celui de l'hypertension pulmonaire. Toutefois, cette dernière affection se traduit par une pression artérielle basse dans le lit pulmonaire distal.

Les mutations du gène du récepteur de la protéine morphogénétique osseuse de type II (BMPR2) contribuent à l'hypertension artérielle pulmonaire héréditaire (2).

La classification clinique est utile pour comprendre les différentes étiologies et déterminer le traitement.

• Groupe 1 Hypertension artérielle pulmonaire (HTAP)
  • HTAP idiopathique
  • HTAP associée à une maladie du tissu conjonctif : principalement observée dans le cas de la sclérodermie.
• Groupe 2 Cardiopathie gauche
  • HTP associée à un dysfonctionnement du cœur gauche, systolique, diastolique ou à une valvulopathie.
• Groupe 3 Maladie pulmonaire
  • PH chez les patients atteints de BPCO ou de maladie pulmonaire interstitielle.
• Groupe 4 Hypertension pulmonaire thromboembolique chronique
• Groupe 5 Mécanismes imprécis et multifactoriels
  • Maladies rares
    
    
• Les groupes 2 et 3 contiennent la majorité des patients, mais chez ces patients atteints de maladies courantes, l'affection sous-jacente doit être traitée, généralement par des cardiologues et des pneumologues respectivement. Les patients des groupes 1 et 4 doivent être orientés vers un traitement spécifique par des spécialistes de la PH dans les centres nationaux désignés du Royaume-Uni.

Résumé des points (1) :

• l'hypertension pulmonaire (HTP) est une affection rare, définie par une pression artérielle pulmonaire moyenne supérieure à 25 mmHg, qui peut toucher n'importe quel groupe d'âge
• la classification clinique (groupes 1-5) est basée sur l'étiologie et est utile pour déterminer le traitement
• la plupart des patients présentent un essoufflement à l'effort, mais les signes n'apparaissent que tardivement dans la maladie, lorsque se développe une insuffisance cardiaque droite
• les patients chez qui l'on suspecte une hypertension pulmonaire doivent être envoyés à l'hôpital pour un examen et ceux qui souffrent d'hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) et de maladie thromboembolique chronique (CTEPH), groupes 1 et 4, doivent être adressés à leur centre régional désigné pour une prise en charge spécialisée.

Référence :

• 1) British Heart Foundation (août 2012). Fiche d'information : hypertension pulmonaire
• 2) Thenappan T, Ormiston ML, Ryan JJ, Archer SL. Hypertension artérielle pulmonaire : pathogenèse et prise en charge clinique. BMJ 2018;360:j5492