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Il s'agit d'une forme de maladie du motoneurone (MND).
L'atrophie musculaire progressive résulte d'une lésion des cellules de la corne antérieure. Elle se présente sous la forme d'un amaigrissement et d'une faiblesse asymétriques des membres, évoluant vers un état où les signes du motoneurone inférieur prédominent.
La PMA représente 15 à 35 % des cas de DMN (1).
Référence :
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