Les ataxies héréditaires de cause connue peuvent être divisées en deux catégories : celles qui présentent des caractéristiques intermittentes et celles qui présentent des caractéristiques progressives :
- présentent principalement une ataxie intermittente :
- troubles du cycle de l'urée
- troubles du métabolisme du lactate et du pyruvate
- Maladie de Hartnup
- se manifeste principalement par une ataxie progressive :
- abétalipoprotéinémie
- cytopathie mitochondriale
- maladie de Refsum
- ataxie télangiectasique
- xérodermie pigmentaire
- ataxies spinocérébelleuses de type 1, 2 et 3
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