Crises drépanocytaires (douloureuses)

La crise drépanocytaire douloureuse (ou crise vaso-occlusive) est la manifestation la plus fréquente de la drépanocytose et se caractérise par des épisodes récurrents de douleurs aiguës et sévères dues à une ischémie tissulaire résultant d'une vaso-occlusion (1).

• La douleur est imprévisible et survient fréquemment de manière spontanée, mais peut être observée après une infection, une exposition au froid, une déshydratation ou, dans des situations plus rares, après un stress émotionnel, un exercice physique ou la consommation d'alcool ; souvent, aucune cause déclenchante ne peut être trouvée (1,2).
• est à l'origine d'environ 90 % des hospitalisations chez les patients atteints de DICS
• deux à trois sites douloureux sont généralement observés, bien que leur nombre puisse varier (2).

L'occlusion microvasculaire peut toucher n'importe quel organe du corps, mais elle est particulièrement fréquente dans les muscles profonds, le périoste et la moelle osseuse (3) :

• l'infarctus de la moelle osseuse entraîne la libération de médiateurs inflammatoires qui activent les fibres nerveuses afférentes, ce qui provoque une douleur osseuse sévère et généralisée (1)
• presque tous les os peuvent être touchés et les infarctus ont tendance à s'infecter. Parfois, l'infection peut se produire avec des organismes inhabituels tels que Salmonella.
• la moelle osseuse présente une hyperplasie érythroïde.

Chez les hommes, l'âge est important, avec un regroupement des événements autour de la puberté, et il est corrélé à une augmentation des taux d'hémoglobine, au point que certains centres peuvent procéder à une veinesection des patients. Chez les femmes, il existe une association avec la première semaine suivant la menstruation.

Une association entre les épisodes fréquents de douleur aiguë et les facteurs suivants a été observée :

• drépanocytose (par rapport à la maladie HbSC)
• hématocrite élevé
• faibles concentrations d'hémoglobine fœtale
• antécédents d'asthme dans la fratrie
• hypoxémie nocturne (4)

Chez les patients drépanocytaires âgés de plus de 20 ans, une fréquence accrue de douleurs est associée à un décès précoce (4).

Références :

• (1) Rees DC et al. Guidelines for the management of the acute painful crisis in sickle cell disease. Br J Haematol. 2003;120(5):744-52
• (2) Dunlop RJ, Bennett KC. Pain management for sickle cell disease. Cochrane Database Syst Rev. 2006 Apr 19 ;(2)
• (3) Ballas SK, et al. Definitions of the phenotypic manifestations of sickle cell disease. Am J Hematol. 2010;85(1):6-13.
• (4) Rees DC, Williams TN, Gladwin MT. Sickle-cell disease Lancet. 2010 11;376(9757):2018-31