Les causes sont les suivantes :
- sclérose tubéreuse - tend à être sous-épendymaire, mais il peut y avoir des tubercules corticaux
- toxoplasmose congénitale ou cytomégalovirus congénital ; tend à être multiple, dispersé et symétrique
- tuberculose
- craniopharyngiome
- oligodendrogliome
- méningiome
- épendymome
- anévrismes intracrâniens
- malformations de l'AV
- maladie granulomateuse
- hypoparathyroïdie et pseudohypoparathyroïdie
- calcification des ganglions de la base (fréquente), des plexus choroïdes, du cervelet (noyau denté)
- syndrome de Sturge-Weber
- cysticercose
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