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Déficit en inhibiteurs de la protéase alpha-1

Traduit de l'anglais. Afficher l'original.

Équipe de rédaction

L'alpha-1 antitrypsine est un membre de la famille des protéines plasmatiques inhibitrices de protéases à sérine.

L'alpha-1 antitrypsine a un large spectre d'activité antiprotéase, mais son rôle physiologique important est l'inhibition de l'élastase des neutrophiles.

L'alpha-1 antitrypsine est principalement synthétisée dans le foie et constitue normalement environ 90 % de l'alpha-1 globuline sanguine circulante.

Un déficit sévère en alpha-1 antitrypsine est associé à des maladies pulmonaires et hépatiques.


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