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L'atrésie des voies biliaires est une affection congénitale dans laquelle l'arbre biliaire se sclérose et s'obstrue progressivement. Les principaux canaux intrahépatiques sont oblitérés et, en l'absence de traitement, la mort survient dans 98 % des cas avant l'âge de deux ans.
La cause peut être une infection congénitale ou périnatale, par exemple par des réovirus.
La maladie survient environ une fois sur 15 000 naissances vivantes au Royaume-Uni (1).
Environ 20 % des patients présentent d'autres anomalies congénitales (2).
Référence :
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