L'hémophilie B résulte d'un déficit congénital de l'activité coagulante du facteur IX. Il s'agit d'une maladie récessive liée au chromosome X qui touche 1 homme sur 30 000.
Elle se transmet de génération en génération, de sorte que les membres d'une même famille tendent à être tous gravement atteints ou tous faiblement atteints.
Sur le plan clinique, elle ne se distingue pas de l'hémophilie A et se manifeste par des hémorragies récurrentes, spontanées ou post-opératoires, dans les tissus mous et les articulations.
L'hémophilie B est due à un défaut du gène F9 qui entraîne une production insuffisante de facteur IX (1,2).
Le diagnostic d'hémophilie B est établi chez un homme probant par l'identification d'une diminution de l'activité de coagulation du facteur IX (1,2).
La plage normale de l'activité de coagulation du facteur IX est d'environ 50 % à 150 % (2).
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