La gravité de la sténose aortique supravalvulaire varie d'un léger rétrécissement au-dessus de la valve aortique à une déformation ressemblant à un sablier.
Des changements pathologiques similaires sont souvent observés dans les grandes artères conductrices de l'organisme, des sténoses étant trouvées dans les artères carotides, innominées et mésentériques.
Comme dans toutes les formes de sténose aortique, on observe une hypertrophie du ventricule gauche, mais dans ce cas, le degré d'hypertrophie semble disproportionné par rapport au degré d'obstruction de l'écoulement.
La sténose aortique n'est pas congénitale, mais acquise au début de la vie à la suite d'une artériopathie héréditaire.
Les recommandations du NICE stipulent (1) :
Envisager d'orienter les adultes atteints de sténose aortique sévère asymptomatique vers une intervention, le cas échéant, s'ils présentent l'une des caractéristiques suivantes :
Envisager d'orienter vers une intervention les adultes présentant une sténose aortique symptomatique à faible gradient avec une FEVG inférieure à 50 % si, lors d'une échocardiographie d'effort à la dobutamine, la sténose aortique s'avère sévère par :
Envisager de mesurer le score calcique de la valve aortique par tomodensitométrie cardiaque si la gravité de la sténose aortique symptomatique est incertaine.
Proposer un suivi renforcé (par exemple, des examens plus fréquents) et une évaluation plus poussée (par exemple, une échocardiographie d'effort) pour contrôler la nécessité d'une intervention si une fibrose de la paroi moyenne est détectée à l'IRM cardiaque chez les adultes atteints de sténose aortique sévère.
Référence :
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