La gravité de la sténose aortique supravalvulaire varie d'un rétrécissement léger au-dessus de la valve aortique à une déformation ressemblant à un sablier.
Des modifications pathologiques similaires sont souvent observées dans les grandes artères conductrices de l'organisme, des sténoses étant constatées au niveau des artères carotides, innominées et mésentériques.
Comme pour toutes les formes de sténose aortique, on observe une hypertrophie du ventricule gauche, mais dans cette affection, le degré d'hypertrophie semble disproportionné par rapport au degré d'obstruction de l'écoulement.
La sténose aortique n'est pas congénitale, mais acquise au cours des premières années de la vie à la suite d'une artériopathie héréditaire.
Les recommandations du NICE stipulent (1) :
Envisager de référer les adultes présentant une sténose aortique sévère asymptomatique pour une intervention, si cela est approprié, s'ils présentent l'un des critères suivants :
- Vmax (vitesse maximale du jet aortique) supérieure à 5 m/s à l'échocardiographie
- une surface valvulaire aortique inférieure à 0,6 cm² à l'échocardiographie
- fraction d'éjection ventriculaire gauche (FEVG) inférieure à 55 %
- un taux de peptide natriurétique de type B (BNP) ou de proBNP N-terminal (NT-proBNP) supérieur au double de la limite supérieure de la normale
- des symptômes révélés lors d'un test d'effort.
Envisager de référer les adultes présentant une sténose aortique symptomatique à faible gradient avec une FEVG inférieure à 50 % pour une intervention si, lors d'une échocardiographie de stress à la dobutamine, la sténose aortique s'avère sévère par :
- un gradient moyen au niveau de la valve aortique dépassant 40 mmHg et
- une surface valvulaire aortique qui reste inférieure à 1 cm².
Envisagez de mesurer le score calcique de la valve aortique par tomodensitométrie cardiaque si la gravité de la sténose aortique symptomatique est incertaine.
Proposer un suivi renforcé (par exemple, des examens plus fréquents) et une évaluation complémentaire (par exemple, une échocardiographie de stress) afin de surveiller la nécessité d'une intervention si une fibrose de la paroi médiane est détectée par IRM cardiaque chez les adultes atteints de sténose aortique sévère.
Référence :
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