Behandeling

De belangrijkste doelen van de behandeling zijn

• botpijn elimineren
• het serum totaal alkalisch fosfatase normaliseren met langdurige remissie
• radiografische osteolytische laesies genezen
• herstellen van normaal lamellair bot
• recidief en complicaties te voorkomen (1)

De indicaties voor behandeling worden beschreven in het gekoppelde item.

Ondersteunende therapie

• Pijn als gevolg van zenuwcompressie en artrose kan baat hebben bij
  • eenvoudige analgetica, niet-steroïde ontstekingsremmers of opioïde analgesie (afzonderlijk of in combinatie)
  • toevoeging van een lage dosis tricyclische antidepressiva aan een pijnstillende behandeling kan bij sommige patiënten nuttig zijn
  • fysieke methoden voor pijnbestrijding kunnen nuttig zijn, zoals fysiotherapie, hydrotherapie (2)
• schoenliften, wandelstokken, steunzolen of fysiotherapie - voor problemen die ontstaan door buiging van de onderste ledematen, loopstoornissen of wervelkanaalstenose
• mensen voorlichten over val- en fractuurpreventie (inclusief het vermijden van zwaar tillen voor patiënten met wervelbetrokkenheid) en gewichtscontrole bij obese patiënten (om pijn gerelateerd aan het dragen van gewicht te verminderen)
• volledige immobilisatie moet worden vermeden omdat dit hypercalciëmie kan veroorzaken (3)

Specifieke therapie

• Botomzet kan worden verminderd met
  • bisfosfonaten - dit is nu de belangrijkste behandeling (de bisfosfonaten zijn effectiever dan eerder gebruikte therapieën zoals calcitonine). Serum alkalische fosfatasespiegels of urine hydroxyproline geven de werkzaamheid van de therapie aan; de laatste daalt sneller.
  • calcitonine - bisfosfonaten hebben calcitonine nu vervangen als de voorkeursbehandeling voor de ziekte van Paget.

Chirurgie:

• kan nodig zijn voor
  • pathologische fractuur - meestal interne fixatie wanneer een lang bot is aangetast
  • pijnlijke artrose - gewrichtsvervanging
  • zenuwbeknelling of ernstige stenose van de wervelkolom - decompressie van het ruggenmerg of de zenuw

Referentie:

• (1) Michou L, Brown JP. Opkomende strategieën en therapieën voor de behandeling van de botziekte van Paget. Drug Des Devel Ther. 2011;5:225-39.
• (2) Selby PL et al. Guidelines on the management of Paget's disease of bone. Bone. 2002;31(3):366-73.
• (3) Whyte MP. Klinische praktijk. Ziekte van Paget van bot. N Engl J Med.2006;355(6):593-600.