Churg-Strauss-syndroom

Het Churg-Strauss-syndroom is een zeldzame aandoening die wordt gekenmerkt door astma en eosinofilie in het bloed in combinatie met een eosinofiele vasculitis.

Ook bekend als Eosinofiele granulomatose met polyangiitis (EGPA)

De geschatte prevalentie van de ziekte is ongeveer 1 tot 3 per miljoen volwassenen wereldwijd. De gemiddelde beginleeftijd ligt tussen 38 en 54 jaar, met een mediaan van 40. (1) De prevalentie is vergelijkbaar tussen mannen en vrouwen. (2)

Ongeacht de leeftijd wordt EGPA bij zowel volwassenen als kinderen gekenmerkt door sterk verhoogde IgE- en eosinofielspiegels. Ongeveer 40% van de volwassenen met EGPA heeft een positieve ANCA, terwijl 25% van de kinderen hiervoor seropositief is. (3)

De beginfase van de aandoening is er een van astma en allergische rhinitis, vaak gevolgd door eosinofilie in het perifere bloed met eosinofiele weefselziekte. De vasculitische fase die volgt is levensbedreigend, maar kan vaak effectief behandeld worden met immunosuppressie.

• eosinofielrijke en necrotiserende granulomateuze ontsteking waarbij vaak de luchtwegen betrokken zijn, en necrotiserende vasculitis die voornamelijk kleine tot middelgrote vaten treft en gepaard gaat met astma en eosinofilie. ANCA komt vaker voor wanneer glomerulonefritis aanwezig is.
• karakteristieke kenmerken van EGPA zijn astma (meestal laat optredend), perifere bloed- en weefseleosinofilie, koorts en systemische vasculitis.
• astma onderscheidt EGPA vooral van granulomatose met polyangiitis (GPA, voorheen bekend als Wegener's granulomatose) en microscopische polyangiitis (MPA)
• nierbetrokkenheid is relatief zeldzaam.
• astma is het belangrijkste kenmerk en gaat in vrijwel alle gevallen vooraf aan systemische kenmerken; het begin is laat in het leven en wordt ernstiger tot het begin van vasculitis
  • röntgenfoto's van de borst tonen infiltraten in <=77%
• hartaandoeningen komen vaak voor (<=47%) en zijn een belangrijke oorzaak van sterfte door congestief hartfalen, pericardiale effusie en restrictieve cardiomyopathie
• mononeuritis multiplex is een veelvoorkomend (70%) kenmerk van EGPA, waarbij het veel vaker voorkomt dan bij GPA en MPA.

Behandeling (4)

• De inductiebehandeling voor de meeste patiënten met ANCA-geassocieerde vasculitis (AAV) moet bestaan uit cyclofosfamide of rituximab en glucocorticoïden.
• AAV moet worden beschouwd als een chronische ziekte die een langdurige immunosuppressieve therapie nodig heeft.
• rituximab moet worden beschouwd als een alternatief inductiemiddel voor mensen met een hoog risico op onvruchtbaarheid en infectie.
• hoewel eerder bewijs suggereerde dat inductie met rituximab vooral nuttig kan zijn bij ANCA-positieve EGPA, vond de REOVAS studie geen significante verschillen tussen cyclofosfamide en rituximab (5)
• de mortaliteit blijft hoog en de late sterfte is te wijten aan hart- en vaatziekten, infectie (secundair aan de behandeling) en maligniteit

Referenties:

1. Walulik A ET AL. De rol van neutrofielen in ANCA-geassocieerde vasculitis: The Pathogenic Role and Diagnostic Utility of Autoantibodies. Int J Mol Sci. 2023 Dec 07;24(24)
2. Harrold LR et al. Incidentie van het Churg-Strauss-syndroom: een op populatie gebaseerd perspectief. J Rheumatol. 2005 Jun;32(6):1076-80.
3. Fijolek J, Radzikowska E. Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis - Advances in pathogenesis, diagnosis, and treatment. Front Med (Lausanne). 2023;10:1145257.
4. Hellmich B et al. EULAR recommendations for the management of ANCA-associated vasculitis: 2022 update. Ann Rheum Dis. 2024 jan 02;83(1):30-47
5. Terrier B et al. French recommendations for the management of systemic necrotizing vasculitides (polyarteritis nodosa en ANCA-geassocieerde vasculitiden). Orphanet J Rare Dis. 2020 Dec 29;15(Suppl 2):351