O MEN IIB distingue-se do MEN IIA, mais comum, pelo início mais precoce dos sintomas.
As caraterísticas do MEN IIB consistem em:
- carcinoma medular da tiroide
- feocromocitoma
- neuromas da mucosa dos lábios, pálpebras e língua
- ganglioneuromatose do intestino
- hábito marfanóide
- miopatia proximal
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