Trata-se de um estado de deficiência poliglandular autossómico recessivo caracterizado por um início na infância e uma imunidade celular defeituosa à Candida albicans que é refractária à quimioterapia convencional; no entanto, há relatos de remissão com cetoconazol mais fator de transferência. Não existe qualquer ligação HLA.
O elemento autoimune inclui:
- hipoparatiroidismo é comum
- a diabetes é rara
- a insuficiência suprarrenal pode desenvolver-se de forma aguda
- anemia perniciosa
- hepatite crónica ativa
- glomerulonefrite membranoproliferativa
- espru
As doenças associadas devem ser tratadas de forma convencional, mesmo que a candidíase seja tratada com sucesso.
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