Doença relacionada com a IgG4 (IgG4 - RD) e pancreatite autoimune

A doença sistémica relacionada com a imunoglobulina G4 (IgG4) é uma entidade sistémica associada à pancreatite autoimune (PIA)

• A PIA é um tipo distinto de pancreatite crónica e caracteriza-se por uma infiltração abundante de plasmócitos positivos para a imunoglobulina G4 (IgG4) e fibrose associada que conduz à disfunção do órgão
  • Existem três padrões reconhecidos de PIA
    • difuso, focal e multifocal
  • os doentes com PIA apresentam normalmente iterícia ou desconforto abdominal, dor abdominal grave ou pancreatite aguda
    
    
• o envolvimento de outros órgãos assume a forma de colangite esclerosante, colecistite esclerosante, sialadenite esclerosante, fibrose retroperitoneal e nefrite intersticial
  
  
• foi descrito que as doenças pulmonares relacionadas com a IgG4 ocorrem com ou sem envolvimento de outros órgãos
  • estas doenças incluem a doença pulmonar intersticial (DPI), o pseudotumor inflamatório pulmonar e a granulomatose linfomatóide

Notas (3):

• a pancreatite autoimune pode apresentar-se como pancreatite aguda ou crónica
  • a apresentação clínica mais comum é a iterícia indolor
  • ocorre mais frequentemente em doentes com mais de 60 anos, com uma predominância masculina de três para um
  • o marcador serológico da pancreatite autoimune é um aumento da concentração de IgG4 circulante
  • responde mais frequentemente ao tratamento com esteróides ou, em alternativa, a outros moduladores imunitários nos casos resistentes aos esteróides

Referências:

1. Stone JH, Zen Y, Deshpande V. Doença relacionada com a IgG4. N Engl J Med. 2012;366:539-51.
2. Khosroshahi A, Stone JH. Uma visão clínica da doença sistémica relacionada com a IgG4. Curr Opin Rheumatol. 2011;23:57-66.
3. Hines O J, Pandol S J. Gestão da pancreatite crónica BMJ 2024; 384 :e070920 doi:10.1136/bmj-2023-070920