Gestão da doença pulmonar

O tratamento das doenças respiratórias é iniciado precocemente e tem como objetivo a prevenção.

Este tratamento é orientado para

• a desobstrução dos brônquios, nomeadamente através de uma fisioterapia diária vigorosa, com percussão manual, manobras expiratórias forçadas e vibrações em várias posições. A drenagem postural pode também ter um papel importante - deitar-se em várias posições
  
  
• o tratamento antibiótico pode ser profilático e de resposta.
  • frequentemente ao longo da vida para proteger contra Staph. aureus, o agente patogénico infantil mais comum, Haemophilus inflenzae e Pseudomonas aeruginosa
  • os antibióticos podem ser administrados por via intravenosa, utilizando um Port-a-Cath, ou podem ser nebulizados e inalados
  • A Pseudomonas torna-se um agente patogénico importante com o aumento da idade
  • A colonização por Pseudomonas cepacia pode estar associada a uma doença pulmonar acelerada
  • Complexo Burkholderia cepacia (1)
    • para pessoas com fibrose quística que desenvolvem uma nova infeção pelo complexo Burkholderia cepacia (ou seja, culturas recentes de amostras respiratórias não revelaram qualquer infeção por Burkholderia cepacia):
      • quer estejam clinicamente bem ou não, administrar terapia de erradicação antibiótica utilizando uma combinação de antibióticos intravenosos
      • procurar aconselhamento microbiológico especializado sobre a escolha dos antibióticos a utilizar.
        
        
• agentes imunomoduladores (1)
  • em caso de deterioração da função pulmonar ou de exacerbações pulmonares repetidas, propor um tratamento a longo prazo com azitromicina numa dose imunomoduladora
  • se a função pulmonar continuar a deteriorar-se ou se continuarem as exacerbações pulmonares durante o tratamento a longo prazo com azitromicina, suspender a azitromicina e considerar a utilização de corticosteróides orais
  • não oferecer corticosteróides inalados como tratamento imunomodulador para a fibrose quística em si
    
    
• os broncodilatadores e os esteróides (orais ou inalados) podem ser benéficos em doentes com aspergilose broncopulmonar alérgica
  
  
• os mucolíticos (DNA-ase) melhoram a expetoração do muco
  
  
• o pó seco de manitol para inalação é recomendado como uma opção para o tratamento da fibrose quística em adultos (2)
  
  
• exercício físico - provas anedóticas de que o exercício aeróbico vigoroso retarda a deterioração dos pulmões; diz-se que melhora a depuração brônquica
  
  
• o transplante coração-pulmão é uma última possibilidade

Referências:

• 1) NICE (outubro de 2017) Fibrose Cística.
• 2) NICE (novembro de 2012). Manitol em pó seco para inalação no tratamento da fibrose quística