Gestão

Os princípios subjacentes ao tratamento da fibrose quística são

• otimização do crescimento físico e psicológico
• atrasar a progressão da doença pulmonar
• tornar o estilo de vida do doente e da sua família tão normal quanto possível.

Assim, existem medidas para promover a desobstrução dos brônquios e controlar a infeção pulmonar, medidas de apoio à nutrição, aconselhamento e apoio emocional.

Medicamentos para os problemas pulmonares

• antibióticos
• manitol em pó seco para inalação no tratamento da FC
• colistimetato de sódio e tobramicina, pós secos para inalação, para o tratamento de Pseudomonas infeção pulmonar na FC
• Os pólipos nasais podem ser tratados com esteróides tópicos que podem provocar a contração dos pólipos, mas não os erradicam.

Técnicas de desobstrução das vias respiratórias, tais como técnicas de ciclo ativo de respiração (ACBT) ou utilização de dispositivos de desobstrução das vias respiratórias.

O exercício regular melhora a função pulmonar e a condição física geral.

Os doentes com fibrose quística podem ser candidatos a uma operação de transplante coração-pulmão.

Referências:

• (1) NICE (outubro de 2017) Cystic Fibrosis. Disponível em https://www.nice.org.uk/guidance/ng78. (Acedido em 05 de junho de 2022).
• (2) NHS (2021) Cystic Fibrosis (Fibrose Cística). Disponível em https://www.nhs.uk/conditions/cystic-fibrosis/. (Acedido em 05 de junho de 2022).