Síndrome de Zollinger-Ellison

A síndrome de Zollinger-Ellison descreve a associação de:

• tumores produtores de gastrina
• hipersecreção gástrica
• úlcera péptica grave

Normalmente, o tumor situa-se no pâncreas, mas pode surgir na parte superior do intestino delgado ou no antro gástrico. 60% dos tumores são malignos. 10% são múltiplos

Os doentes com a síndrome de Zollinger-Ellison podem desenvolver diarreia e má absorção devido à inibição da lipase pancreática pelo excesso de ácido gástrico. Esta síndrome ocorre em cerca de 0,1% dos doentes com úlcera duodenal.

Os gastrinomas podem ocorrer como parte de uma síndrome de neoplasia endócrina múltipla, pelo que pode ser indicado o rastreio de adenomas da hipófise, tumores da paratiroide e outros tumores pancreáticos

• aproximadamente 20-25% dos doentes com gastrinoma têm síndroma MEN-I (1)

Diagnóstico e investigação de gastrinomas:

• gastrina plasmática elevada em jejum
• elevada secreção de ácido gástrico
• resposta diminuída à pentagastrina
• tumor pancreático ou gastrointestinal demonstrável - por TC ou amostragem venosa para pesquisa de gastrina
• mais de 90% dos gastrinomas têm receptores de somatostatina, e a cintigrafia dos receptores de somatostatina tem sido relatada como um método especialmente sensível para a imagem dos gastrinomas

Controlo:

• a gestão é dirigida por um especialista
• a maioria dos doentes é tratada com inibidores da bomba de protões
• o octreotido também pode controlar a hipersecreção ácida em doentes com síndrome de Zollinger-Ellison - esta modalidade de tratamento tem um resultado favorável no prognóstico e na sobrevivência dos doentes (1)
• a gastrectomia total e a vagotomia das células parietais só raramente são necessárias
• a ressecção cirúrgica do(s) tumor(es) primário(s) pode melhorar o prognóstico e até resultar numa cura completa (1)
  • é de notar também que existe um consenso geral de que a cirurgia curativa também deve ser procurada na doença metastática, incluindo a doença metastática "localizada" no fígado (1)
• a quimioterapia sistémica está indicada em doentes com doença metastática
• o transplante hepático pode ser considerado em doentes sem metástases extra-hepáticas

Notas:

• no diagnóstico do gastrinoma, a medição do débito ácido gástrico basal e máximo é obrigatória para o distinguir da hipergastrinémia secundária
• no momento do diagnóstico de um gastrinoma, 60-80% apresentam metástases para os gânglios linfáticos regionais ou para o fígado.

Referências:

1. Zimmer V, Glanemann M, Lammert F; Síndrome de Zollinger-Ellison. CMAJ. 2019 Dec 9;191(49)