A gravidade da hemorragia num hemofílico está relacionada com o nível do fator relevante no sangue. Um ml de plasma normal contém uma unidade ou 100% de atividade do fator.
Os doentes com menos de 1% de atividade têm uma diátese grave, possivelmente com risco de vida. Normalmente, a primeira apresentação ocorre por volta dos 6 meses, quando o bebé começa a gatinhar.
A hemorragia pode seguir-se a um traumatismo ou ocorrer espontaneamente. As hemartroses e as hemorragias dos tecidos moles são comuns e, se não forem tratadas adequadamente, podem provocar deformações articulares e incapacidade. As hemorragias do intestino e do trato renal são pouco frequentes. A hemorragia cerebral é invulgar, mas é a causa mais comum de morte. As hemorragias espontâneas são provavelmente acontecimentos traumáticos que, de outra forma, seriam normalmente tolerados. A rotina do doente é grandemente afetada pela frequência e imprevisibilidade das hemorragias.
Os doentes com menos de 5% de atividade apresentam hemorragias graves após a lesão.
Os que têm mais de 5% de atividade apresentam sintomas ligeiros, enquanto os que têm mais de 25% de atividade, embora sejam estritamente hemofílicos, muitas vezes não são diagnosticados, a menos que sejam testados.
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