Hemossiderose transfusional

A sobrecarga de ferro pode desenvolver-se em doentes dependentes de transfusão que recebem glóbulos vermelhos durante um longo período.

A sobrecarga de ferro é uma preocupação importante em doentes com anemias congénitas e adquiridas para os quais são necessárias transfusões regulares

• Em condições normais, a absorção e a perda de ferro equilibram-se em cerca de 1 mg/dia. O sangue transfundido contém 200-250 mg de ferro por unidade
  • Assim, os doentes com beta-talassemia major (TM) ou outras anemias refractárias que recebem 2-4 unidades de sangue por mês têm uma ingestão anual de 5000-10 000 mg de ferro ou 0,3-0,6 mg/kg por dia. O organismo não dispõe de um mecanismo para excretar este excesso de ferro.
    • As transfusões regulares de células de ferro podem aumentar esta carga de ferro até 10 g por ano

Os sintomas são semelhantes aos observados na hemocromatose com:

• disfunção endócrina - por exemplo, diabetes mellitus
• cirrose hepática
• insuficiência cardíaca
• insuficiência de crescimento em crianças
• atraso no início da puberdade
• pigmentação da pele

Controlo:

• ferritina sérica para estimar as reservas corporais de ferro
• desferrioxamina como agente quelante, com vitamina C para aumentar o efeito terapêutico
  • A sobrecarga de ferro pode ser prevenida ou tratada com um agente quelante que complexifica o ferro e permite a excreção dos complexos quelante-ferro do organismo. O agente quelante mais utilizado é o mesilato de desferrioxamina (desferrioxamina) administrado por via subcutânea ou intravenosa

Notas:

• as reservas corporais normais são de 3-4,0 g; as perdas diárias são de 1 mg
• os problemas surgem normalmente quando se acumulam mais de 30 g de ferro
• cada unidade de glóbulos vermelhos tem 200 mg de ferro
• a siderose descreve a deposição de ferro nos tecidos
• a hemossiderose descreve a acumulação de hemossiderina em excesso
  • a hemossiderina é um complexo de armazenamento de ferro. Encontra-se sempre no interior das células e parece ser um complexo de ferritina, ferritina desnaturada e outros materiais
    • o ferro contido nos depósitos de hemossiderina está muito pouco disponível para fornecer ferro quando necessário. A hemossiderina pode ser identificada histologicamente com a coloração "azul da Prússia".
    • A acumulação excessiva de hemossiderina é normalmente detectada nas células do sistema de fagócitos mononucleares (MPS) ou, ocasionalmente, nas células epiteliais do fígado e do rim.
      

Referências:

• Kushner JP, Porter JP, Olivieri NF. Sobrecarga de ferro secundária. Hematologia / Programa de Educação da Sociedade Americana de Hematologia. Sociedade Americana de Hematologia. Programa de Educação 2001;2001(1):47-61.
• Hoffbrand AV et al. How I treat transfusional iron overload. Blood. 2012 Nov 1;120(18):3657-69.