A trombocitose essencial é essencialmente um diagnóstico de exclusão. Outras causas a excluir são a trombocitose reactiva e a trombocitose observada noutras doenças mieloproliferativas (1).
O doente apresenta-se normalmente com hematomas, hemorragias e sintomas cerebrovasculares. O baço pode estar aumentado no início da doença, mas depois diminui e pode eventualmente atrofiar, em consequência de tromboses recorrentes.
Estão frequentemente presentes plaquetas muito pequenas ou gigantes. A medula óssea é hipercelular com um número aumentado de megacariócitos, muitos dos quais têm frequentemente uma forma anormal e estão agrupados. A contagem de glóbulos brancos pode ser normal ou elevada.
Prognóstico (2):
A esperança de vida dos doentes com trombocitemia essencial (ET) é modestamente reduzida em comparação com a da população em geral. A sobrevivência global mediana (estratificada por idade) foi estimada em:
- 35 anos (idade ≤40 anos)
- 22 anos (idade 41 a 60 anos)
- 11 anos (idade >60 anos)
O desenvolvimento de LMA ou mielofibrose é pouco frequente (3).
Referências:
- Ashorobi D, Gohari P. Trombocitose Essencial (Trombocitemia Essencial, ET). StatPearls 2020.
- Szuber N, Vallapureddy RR, Penna D, et al. Myeloproliferative neoplasms in the young: Mayo Clinic experience with 361 patients age 40 years or younger. Am J Hematol. 2018 Dec;93(12):1474-84.
- Cerquozzi S, Tefferi A. Transformação de explosões e progressão fibrótica em policitemia vera e trombocitemia essencial: uma revisão da literatura sobre incidência e fatores de risco. Blood Cancer J. 2015 Nov 13;5:e366.
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