A etiologia pode ser congénita ou adquirida:
- Síndroma de Down
- síndrome da rubéola congénita
Nalgumas outras condições, a manutenção da CIV é essencial para a sobrevivência:
- dupla via de saída do ventrículo direito
- transposição das grandes artérias
Pode também ocorrer como complicação de enfarte do miocárdio ou traumatismo.
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