A causa é muitas vezes obscura. No entanto, pode ser a fase final de doenças como
- miocardite viral
- cardiomiopatia dilatada
Foi proposta uma herança autossómica, mas também ocorrem casos espontâneos.
Um terço dos casos tem outros defeitos congénitos no coração ou noutros locais, incluindo o forame oval patente, a persistência do canal arterial e a coartação da aorta.
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