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Caraterísticas clínicas

Traduzido do inglês. Mostrar original.

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Na síndrome de Hurler, o bebé parece normal à nascença, mas após o primeiro ano tornam-se evidentes as seguintes caraterísticas

  • caraterísticas grosseiras
  • cabeça grande com dolicocefalia e bossagem frontal
  • cifose
  • abdómen protuberante
  • herniação umbilical
  • hepatoesplenomegalia
  • turvação da córnea - diferencia Hurler de Hunter
  • anomalias cardíacas:
    • espessamento das válvulas
    • estreitamento das artérias
    • aumento da rigidez do miocárdio
    • insuficiência cardíaca
  • nanismo proporcional - os membros e o tronco são igualmente afectados
  • atraso mental

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