Enxaqueca hemiplégica

A enxaqueca hemiplégica é um termo utilizado para descrever a síndrome da enxaqueca que está associada a uma fraqueza ou perda sensorial dos membros de um lado do corpo. A dor de cabeça geralmente precede a fraqueza num dia ou mais.

Enxaqueca hemiplégica

• enxaqueca com aura incluindo fraqueza motora
• A. Ataques que preenchem os critérios para enxaqueca com aura e o critério B abaixo
• B. Aura constituída por ambos os elementos seguintes
  • fraqueza motora totalmente reversível
  • sintomas visuais, sensoriais e/ou da fala/linguagem totalmente reversíveis

Notas:
1. O termo plegic significa paralisia na maioria das línguas, mas a maioria dos ataques é caracterizada por fraqueza motora.
2. Os sintomas motores duram geralmente menos de 72 horas - mas, em alguns casos, a fraqueza motora pode persistir durante semanas

É sempre necessário excluir outra possível causa subjacente à hemiplegia, como um angioma.

Trata-se de uma forma rara de enxaqueca.

Enxaqueca hemiplégica familiar (FHM)

• Enxaqueca com aura incluindo fraqueza motora, e pelo menos um familiar de primeiro ou segundo grau tem aura de enxaqueca incluindo fraqueza motora
• critérios de diagnóstico:
  • A. Ataques que preenchem os critérios para enxaqueca hemiplégica
  • B. Pelo menos um familiar de primeiro ou segundo grau teve ataques que preenchem os critérios para a enxaqueca hemiplégica.

Foram identificadas subformas genéticas específicas:

• na FHM1, existem mutações no gene CACNA1A (que codifica um canal de cálcio) no cromossoma 19
• na FHM2, existem mutações no gene ATP1A2 (que codifica uma K/Na-ATPase) no cromossoma 1
• na FHM3, existem mutações no gene SCN1A (que codifica um canal de sódio) no cromossoma 2
• A FHM tipo 4 é diagnosticada se não for identificada nenhuma mutação atualmente conhecida como causa da FHM

A hereditariedade da FHM é autossómica dominante, no entanto nem todas as pessoas com a mutação hereditária para a FHM terão sintomas (penetrância reduzida)

• A FHM começa normalmente durante a infância ou a adolescência
• o diagnóstico da FHM requer que pelo menos um familiar de primeiro ou segundo grau também tenha sido diagnosticado com enxaqueca hemiplégica. Podem ser necessários exames como a TAC ou a RMN do cérebro, o LCR e o EEG para excluir outras causas potenciais de cefaleias e sintomas neurológicos
• Os testes genéticos podem confirmar o subtipo de FHM numa família.
  

A enxaqueca hemiplégica familiar apresenta muito frequentemente sintomas do tronco cerebral, para além dos sintomas típicos da aura, e essa dor de cabeça ocorre quase sempre

• raramente, durante os ataques de FHM, podem ocorrer perturbações da consciência (por vezes incluindo coma), confusão, febre e pleocitose do líquido cefalorraquidiano (LCR)
• A enxaqueca hemiplégica familiar pode ser confundida com epilepsia
• As crises de FHM podem ser desencadeadas por traumatismo craniano (ligeiro)
• em aproximadamente 50% das famílias com FHM, a ataxia cerebelar progressiva crónica ocorre independentemente das crises de enxaqueca

Referência:

• Ashina M. Enxaqueca. N Engl J Med 2020;383:1866-76. DOI: 10.1056/NEJMra1915327
• Comité de Classificação das Cefaleias da Sociedade Internacional de Cefaleias (IHS). A classificação internacional de distúrbios de dor de cabeça, 3ª edição. Cefalalgia 2018; 38: 1-211
• NICE (setembro de 2012). Cefaleias - Diagnóstico e gestão das cefaleias em jovens e adultos