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Caraterísticas clínicas

Traduzido do inglês. Mostrar original.

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Os aspectos clínicos caraterísticos da esclerose tuberosa são

  • atraso mental e epilepsia, particularmente espasmos infantis
  • numerosas pápulas cor-de-rosa ou castanho-avermelhadas na face, sobretudo no nariz e nas pregas nasolabiais - designadas por adenoma sebáceo, mas que, em rigor, são hamartomas de tecido conjuntivo e pequenos vasos sanguíneos, com envolvimento apenas passivo das glândulas sebáceas; surgem geralmente entre os 5 e os 10 anos

Outras caraterísticas comuns:

  • pele irregularmente grosseira sobre o sacro - mancha verde - um naevus de tecido conjuntivo
  • fibromas periungueais - prega ungueal; geralmente na puberdade
  • máculas hipopigmentadas ovais - máculas em folha de freixo - melhor observadas com a luz de Wood (UV); frequentemente presentes à nascença e a indicação cutânea mais precoce; em 85% dos casos
  • Facomatos da retina - em 50% dos casos
  • rabdomioma cardíaco - em 50% dos casos
  • hamartomas pulmonares e renais
  • quistos da pleura e dos pulmões, quistos ósseos nos dígitos
  • na tomografia computorizada, hamartomas periventriculares e calcificação intracraniana

Menos frequentemente observados são

  • fibromas gengivais
  • manchas de café com leite
  • hemangiomas do vinho do Porto
  • tumores cerebrais malignos

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