Espasmos infantis

O espasmo infantil (IS), também conhecido como síndrome de West, é uma forma específica de epilepsia que se manifesta quase exclusivamente durante a infância (o primeiro ano de vida) (1). O IS foi descrito pela primeira vez em 1841 pelo Dr. William James West numa carta à revista Lancet, na qual descrevia novas convulsões infantis no seu filho de 4 meses (2).

A doença caracteriza-se pela tríade de:

• espasmos clínicos flexores ou extensores, envolvendo frequentemente as extremidades e a cabeça/pescoço
• hipsarritmia no eletroencefalograma (EEG)
• deficiência intelectual subsequente ou concomitante (2)

A SI é observada em cerca de 2 a 3 em cada 10 000 nados-vivos

• é comum entre os 3 e os 8 meses de idade, com um pico de incidência aos 6 meses de idade
  • apenas <10% dos casos se manifestam em bebés com mais de 1 ano de idade
  • também foram relatados casos com início até aos 4 anos de idade
• os espasmos cessam geralmente aos 5 anos de idade. No entanto, podem ocorrer outros tipos de convulsões em até 60% dos casos, mesmo após a cessação da IS
• Todos os grupos étnicos são afetados; os rapazes são afetados ligeiramente com mais frequência do que as raparigas (proporção de 60:40) (2,3)
• é possível identificar antecedentes familiares em 3% a 6% dos casos (4)

A IS pode ser classificada, do ponto de vista etiológico, em três categorias:

• forma criptogénica
  • não é possível identificar a causa subjacente
  • atrasos de desenvolvimento prévios
  • exame neurológico e neuroimagiologia normais, e ausência de anomalias na avaliação metabólica
  • os resultados são mais favoráveis do que na categoria sintomática
  • um tratamento precoce e eficaz resultará num melhor prognóstico
• forma sintomática
  • é possível identificar uma causa subjacente estrutural, metabólica ou genética
  • observa-se um atraso no desenvolvimento antes do início dos espasmos
• idiopática
  • desenvolvimento normal antes do início dos espasmos
  • sem disfunção residual
  • neuroimagiologia normal, avaliação etiológica normal e neurodesenvolvimento normal

O NICE (5) observa que «... os espasmos infantis constituem uma encefalopatia epiléptica e de desenvolvimento grave que requer cuidados urgentes. Com base na experiência e nos conhecimentos especializados, o comité concordou que se deve procurar imediatamente o aconselhamento de um neurologista pediátrico de nível terciário, seguido de encaminhamento, se necessário. Se não forem tratados, os riscos a longo prazo dos espasmos infantis incluem maus resultados no desenvolvimento neurológico, o que pode constituir uma grave preocupação em termos de segurança...»

Referência:

• (1) Taghdiri MM, Nemati H. Espasmos infantis: um artigo de revisão. Iran J Child Neurol. 2014;8(3):1-5.
• (2) Nelson GR. Gestão dos espasmos infantis. Transl Pediatr. 2015;4(4):260-70.
• (3) Wheless JW et al. Espasmos infantis (síndrome de West): atualização e recursos para pediatras e profissionais de saúde partilharem com os pais. BMC Pediatr. 2012;12:108
• (4) Go CY et al. Atualização das diretrizes baseadas em evidências: tratamento médico dos espasmos infantis. Relatório do Subcomité de Desenvolvimento de Diretrizes da Academia Americana de Neurologia e do Comité de Prática da Sociedade de Neurologia Infantil. Neurology. 2012;78(24):1974-80.
• (5) NICE (agosto de 2026). Epilepsias em crianças, jovens e adultos