Espasmos infantis

O espasmo infantil (EI), também conhecido como síndrome de West, é uma forma única de epilepsia que se manifesta quase exclusivamente durante a infância (o primeiro ano de vida) (1). A EI foi descrita pela primeira vez em 1841 pelo Dr. William James West numa carta ao Lancet, descrevendo novas convulsões infantis no seu filho de 4 meses de idade (2).

A doença é caracterizada pela tríade de:

• espasmos clínicos dos flexores ou extensores, envolvendo frequentemente as extremidades e a cabeça/pescoço
• hipsarritmia no eletroencefalograma (EEG)
• deficiência intelectual subsequente ou concomitante (2)

A EI ocorre em cerca de 2-3 em cada 10.000 nados-vivos

• é comummente observada entre os 3 e os 8 meses de idade, com um pico de incidência aos 6 meses de idade
  • apenas <10% dos casos ocorrem em bebés com mais de 1 ano de idade
  • também foram registados casos de início até aos 4 anos de idade
• os espasmos cessam normalmente por volta dos 5 anos de idade. No entanto, podem ocorrer outros tipos de convulsões em até 60% dos casos, mesmo após a cessação da EI
• todos os grupos étnicos são afectados, sendo os rapazes ligeiramente mais afectados do que as raparigas (proporção de 60:40) (2,3)
• a história familiar pode ser identificada em 3%-6% dos casos (4)

A EI pode ser classificada etiologicamente em 3 categorias:

• forma criptogénica
  • a causa subjacente não pode ser identificada
  • atrasos de desenvolvimento anteriores
  • exame neurológico e de neuroimagem normal, e nenhuma anomalia na avaliação metabólica
  • os resultados são mais favoráveis do que na categoria sintomática
  • um tratamento precoce e eficaz resultará num melhor prognóstico
• forma sintomática
  • pode ser identificada uma causa estrutural, metabólica ou genética subjacente
  • o atraso no desenvolvimento é observado antes do início dos espasmos
• idiopática
  • desenvolvimento normal antes do início dos espasmos
  • sem disfunção residual
  • neuroimagem normal e avaliação etiológica normal, e neurodesenvolvimento normal.

Referências:

• (1) Taghdiri MM, Nemati H. Espasmo infantil: um artigo de revisão. Irão J Child Neurol. 2014;8(3):1-5.
• (2) Nelson GR. Gestão de espasmos infantis. Transl Pediatr. 2015;4(4):260-70.
• (3) Wheless JW et al. Espasmos infantis (síndrome de West): atualização e recursos para pediatras e profissionais partilharem com os pais. BMC Pediatr. 2012;12:108
• (4) Go CY et al. Atualização das diretrizes baseadas na evidência: tratamento médico dos espasmos infantis. Relatório do Subcomité de Desenvolvimento de Diretrizes da Academia Americana de Neurologia e do Comité de Prática da Sociedade de Neurologia Infantil. Neurology. 2012;78(24):1974-80.