Todas as caraterísticas clínicas da PIA estão relacionadas com o sistema nervoso autónomo. Há ataques agudos caracterizados por:
- neuropatia autonómica:
- dor abdominal: em 80-90% dos casos; difusa ou localizada; frequentemente intermitente e espástica (1)
- obstipação
- vómitos
- hipertensão
- hipotensão postural
- neuropatia periférica: dor localizada até uma paralisia flácida generalizada completa
- insuficiência respiratória - paresia bulbar
- podem surgir sinais cerebelares
- disfunção hipotalâmica - secreção inapropriada de ADH
- hiponatremia - por ADH inadequada ou perda de sódio gastrointestinal ou renal
- os doentes com PIA têm frequentemente perturbações psiquiátricas, particularmente com caraterísticas de delírio - confusão, agitação, desorientação e alucinações
- a gravidade e a frequência dos ataques varia muito de indivíduo para indivíduo
Referência:
- Stanbury JB et al (1983). The Metabolic Basis of Inherited Disease, 5ª edn. McGraw-Hill.
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