Caraterísticas clínicas

Todas as caraterísticas clínicas da PIA estão relacionadas com o sistema nervoso autónomo. Há ataques agudos caracterizados por:

• neuropatia autonómica:
  • dor abdominal: em 80-90% dos casos; difusa ou localizada; frequentemente intermitente e espástica (1)
  • obstipação
  • vómitos
  • hipertensão
  • hipotensão postural
  • neuropatia periférica: dor localizada até uma paralisia flácida generalizada completa
    
    
• insuficiência respiratória - paresia bulbar
  
  
• podem surgir sinais cerebelares
  
  
• disfunção hipotalâmica - secreção inapropriada de ADH
  
  
• hiponatremia - por ADH inadequada ou perda de sódio gastrointestinal ou renal
  
  
• os doentes com PIA têm frequentemente perturbações psiquiátricas, particularmente com caraterísticas de delírio - confusão, agitação, desorientação e alucinações
  
  
• a gravidade e a frequência dos ataques varia muito de indivíduo para indivíduo

Referência:

• Stanbury JB et al (1983). The Metabolic Basis of Inherited Disease, 5ª edn. McGraw-Hill.