A leucemia promielocítica aguda (LPA) é um subtipo distinto de LMA que se caracteriza pela presença de muitos promielócitos no sangue periférico e no aspirado da medula óssea.
Os promielócitos são:
- células com um citoplasma granular que se cora de castanho com mieloperoxidase
- normalmente precursores de neutrófilos, basófilos, eosinófilos e monócitos
A LPA representa aproximadamente 5-15% da leucemia mieloide aguda (1).
Os seguintes factores são considerados factores de risco independentes para o desenvolvimento de APL num doente com LMA:
- idade mais jovem
- origem hispânica
- obesidade (1)
A principal causa de mortalidade é a hemorragia, particularmente intracraniana, que pode ser exacerbada pela quimioterapia.
Embora relativamente rara, a LPA é importante porque é o primeiro cancro em que foi desenvolvido um tratamento específico que visa o defeito genético responsável pela tumorigénese.
Referências:
- (1) Jabbour EJ, Estey E, Kantarjian HM. Adult acute myeloid leukemia. Mayo Clin Proc. 2006 Feb;81(2):247-60.
- (2) NEJM 329(3):177 (1993)
- (3) Leukemia 8 Supp.2 (1994)
- (4) Lancet 344:1615 (1994)
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