Síndrome de Ramsay Hunt

A Síndrome de Ramsay Hunt caracteriza-se por surdez neurossensorial, vertigens e paralisia facial em associação com infeção por Herpes Zoster. O doente é frequentemente idoso.

O herpes zoster infecta o gânglio geniculado, mais raramente os nervos IX e X e, muito ocasionalmente, os nervos V, VI ou XII.

A definição estrita da síndrome de Ramsay Hunt é a paralisia do nervo facial periférico acompanhada de uma erupção vesicular eritematosa no ouvido (zoster oticus) ou na boca (1)

• J Ramsay Hunt, que descreveu várias apresentações clínicas de paralisia facial e erupção cutânea, também reconheceu outros sintomas e sinais frequentes, como zumbido, perda de audição, náuseas, vómitos, vertigens e nistagmo
• alguns doentes desenvolvem paralisia facial periférica sem erupção cutânea no ouvido ou na boca, associada a um aumento de quatro vezes nos anticorpos contra o VZV (vírus da varicela zoster) ou à presença de ADN do VZV na pele auricular, nas células mononucleares do sangue, no fluido do ouvido médio ou na saliva
  • indica que uma proporção de pacientes com "paralisia de Bell" tem síndrome de Ramsay Hunt zoster sine herpete
  • num estudo prospetivo de doentes com síndrome de Ramsay Hunt, 14% desenvolveram vesículas após o início da fraqueza facial
    • por conseguinte, a síndrome de Ramsay Hunt pode inicialmente ser indistinguível da paralisia de Bell - é, pois, necessário um elevado índice de suspeita de uma possível síndrome de Ramsay Hunt em doentes com paralisia de Bell para garantir que os antivíricos não são adiados

A incidência da síndrome de Ramsay Hunt é de 5/100.000 (5).

A recuperação da função do nervo facial é menos provável do que na paralisia de Bell

• em comparação com a paralisia de Bell (paralisia facial sem erupção cutânea), os doentes com síndrome de Ramsay Hunt têm frequentemente uma paralisia mais grave no início e têm menos probabilidades de recuperar completamente (1)

O prognóstico pode ser melhorado através do tratamento com aciclovir.

• O tratamento padrão de primeira linha para infecções por herpes zoster em locais do corpo que não o ouvido é o agente antiviral aciclovir, que é administrado por via intravenosa ou oral. Outros agentes antivirais que podem ser prescritos incluem o valaciclovir, o famciclovir ou a brivudina (2)

Uma revisão sistemática considerou a utilização de corticosteróides com aciclovir (3):

• não identificou quaisquer ensaios controlados aleatorizados que avaliassem os efeitos da utilização de corticosteróides como adjuvante do tratamento antiviral na síndrome de Ramsay Hunt. ... Se fossem totalmente inofensivos e isentos de efeitos adversos, seria possível argumentar a favor da sua utilização em doentes com síndrome de Ramsay Hunt, mesmo na ausência de provas de eficácia

Uma revisão mais recente (4) afirma

• O tratamento precoce com uma combinação de aciclovir e prednisona é considerado eficaz no tratamento da síndrome de Ramsay Hunt (4). No entanto, é de salientar que os dois estudos referenciados para justificar esta estratégia de tratamento são anteriores à data de publicação da revisão da Cochrane (3)

Princípios de tratamento:

• procurar aconselhamento especializado
• os principais objectivos do tratamento são a diminuição da incidência de complicações tardias, incluindo a paralisia facial espástica e a nevralgia pós-herpética
• a evidência mostra uma diminuição das complicações a longo prazo com a utilização de antivirais orais e esteróides (4)
• o controlo sintomático também é fundamental, especialmente para dois aspectos da síndrome de Ramsay Hunt
  • dor
    • analgesia a curto prazo, como o paracetamol
    • os antidepressivos tricíclicos e a gabapentina são úteis para o tratamento da dor neuropática e da nevralgia pós-herpética (5)
  • exposição da córnea
    • incapacidade de fechar o olho do lado afetado, pode levar a irritação e ulceração da córnea
      • lágrimas artificiais durante o dia e pomada lubrificante ocular à noite são úteis para a prevenção da ceratopatia de exposição (5)
        • em caso de lagoftalmo franco
          • instruir os doentes sobre como esticar a pálpebra e como fechar o olho com fita adesiva durante a noite, de modo a evitar arranhar a córnea
      • requer revisão urgente por um oftalmologista
      • os conselhos sobre cuidados com os olhos da Facial Palsy UK indicam
        • 1. Instilação frequente de gotas de lágrimas artificiais durante o dia (pelo menos de 2 em 2 horas) e pomada lubrificante (por exemplo, Lacrilube) durante a noite.
        • 2. A pomada também pode ser utilizada durante o dia, mas pode causar turvação da visão.
        • 3. Se forem necessárias gotas mais de 4 vezes por dia, estas devem ser gotas SEM PRESERVATIVOS. Os conservantes utilizados em grandes quantidades ou durante um período de tempo prolongado podem danificar as células delicadas da superfície do olho ou causar inflamação.
        • 4. Colocar fita adesiva no olho durante a noite, certificando-se de que o olho está completamente fechado, consultar os vídeos de autoajuda no sítio Web da Facial Palsy UK. https://www.facialpalsy.org.uk/support/self-help-videos/
          • Pode ser difícil fechar o olho com fita adesiva se a pele da pálpebra estiver gordurosa devido à aplicação de pomada. Fita adesiva http://www.advancis.co.uk/products/other-products/siltape) é uma fita adesiva suave, que é mais delicada para a pele delicada da pálpebra.
        • 5. O conselho geral é tentar fechar voluntariamente as pálpebras várias vezes por hora, normalmente empurrando a pálpebra inferior para cima quando pestanejar. Usar também óculos de sol com viseiras ou óculos de proteção ao ar livre; evitar a luz solar intensa; evitar/minimizar a exposição a condições secas, tais como ar condicionado/aquecimento central/aquecedores com ventoinha do automóvel/ar condicionado.
        • 6. A exposição da córnea com um problema de olho seco pode ser negligenciada quando o excesso de água é um sintoma. Os doentes devem compreender que, com esta doença, o olho pode lacrimejar excessivamente como reflexo, porque está demasiado seco, o que exigirá uma gestão cuidadosa para evitar a perda permanente da visão.
        • 7. Um doente com paralisia facial que tenha um fenómeno de Bell deficiente corre um risco acrescido de desenvolver uma úlcera da córnea. Um doente com perda de sensibilidade da córnea corre um risco ainda maior.
          
          
• o tratamento cirúrgico no contexto agudo é controverso (5)
  
  
• a longo prazo, o tratamento da sincinesia pode ser efectuado através de abordagens conservadoras e cirúrgicas (5)
  • as abordagens conservadoras incluem:
    • massagem e fisioterapia
    • quimiodenervação com toxina botulínica
  • tratamento cirúrgico da sincinesia
    • neurectomia selectiva e/ou miomectomia, ou mesmo transferência de nervo ou de músculo livre funcional para melhorar a simetria do sorriso
      
      
• Os aspectos psicossociais de viver com paralisia facial não devem ser subestimados; assegure-se de que o doente sabe como aceder a mais apoio, por exemplo, da Facial Palsy UK (6)

Referência:

• Sweeney CJ, Gilden DH. Síndrome de Ramsay Hunt. Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry 2001;71:149-154.
• Dworkin RH, Johnson RW, Breuer J, Gnann JW, Levin MJ, Backonja M, et al. Recomendações para a gestão do herpes zoster. Clinical Infectious Diseases 2007;44(Suppl 1):S1-26.
• Uscategui T, Doree C, Chamberlain IJ, Burton MJ. Corticosteróides como adjuvantes do tratamento antiviral na síndrome de Ramsay Hunt (herpes zoster oticus com paralisia facial) em adultos. Base de dados Cochrane de Revisões Sistemáticas 2008, Edição 3. Art. No.: CD006852. DOI: 10.1002/14651858.CD006852.pub2
• Jeon Y, Lee H. Síndrome de Ramsay Hunt J Dent Anesth Pain Med. 2018 Dec; 18(6): 333-337
• Crouch AE, Hohman MH, Moody MP, et al. Síndrome de Ramsay Hunt. [Atualizado 2023 Mar 1]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2023 Jan-. Disponível em: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK557409/
• Facial Palsy UK. Um guia para a avaliação e gestão de pacientes com paralisia de Bell