Critérios de referenciação dos cuidados primários - hemangioma infantil (hemangiomas)

A referenciação imediata de hemangiomas infantis está indicada se (1):

• hemorragia ativa ou compromisso clínico (por exemplo, taquicardia, estridor, sopro cardíaco, ausência de pulsos femorais)
• hemangiomas infantis de distribuição de barba e estridor: risco de hemangiomas obstrutivos das vias respiratórias (requer avaliação do ouvido, nariz e garganta)
• dor não controlada de lesões ulceradas

Existem 5 indicações principais para considerar o tratamento precoce ou a necessidade de uma avaliação mais aprofundada dos hemangiomas infantis (HI):

• 1) complicações com risco de vida
  • incluem IHs obstrutivos das vias respiratórias, IHs hepáticos associados a insuficiência cardíaca congestiva de alto débito e hipotiroidismo grave e, raramente, hemorragia profusa de um IH ulcerado
    • IHs obstrutivas das vias aéreas
      • normalmente envolvem a subglote, comprometendo ainda mais a porção mais estreita da via aérea pediátrica
      • embora a idade média no momento do diagnóstico seja de cerca de 4 meses, os sintomas apresentam-se geralmente muito mais cedo, mas são frequentemente confundidos com crupe infecioso ou inflamatório ou com doença reactiva das vias respiratórias
      • a maior parte das crianças afectadas desenvolve estridor bifásico e tosse com latido à medida que a IH aumenta
      • a HI segmentar da parte inferior da face ("distribuição da barba") ou da parte anterior do pescoço e as HI da mucosa oral e/ou faríngea são os maiores factores de risco para uma HI das vias respiratórias
  • uma forma consumptiva de hipotiroidismo causada pela inativação das hormonas da tiroide pela iodotironina desiodinase de tipo 3 presente no tecido da HI pode também ser uma complicação da HI hepática multifocal ou difusa
    
    
• 2) Comprometimento funcional ou risco de comprometimento funcional
  • exemplos de perturbação funcional incluem perturbações visuais e interferência na alimentação devido ao envolvimento dos lábios ou da boca pela HI (1,2)
    • hemangiomas infantis perioculares; podem resultar em astigmatismo, anisometropia (em que o erro refrativo difere entre os dois olhos), proptose (globos oculares salientes ou protuberantes) ou ambliopia (incapacidade de ver claramente através de um olho - também conhecida como "olho preguiçoso")
      • as caraterísticas específicas que colocam um bebé em maior risco de ambliopia incluem um tamanho de IH >1 cm, envolvimento da pálpebra superior, ptose associada, alterações da margem da pálpebra, localização medial e morfologia segmentar ou deslocamento do globo
    • hemangiomas do lábio ou da cavidade oral; podem resultar em dificuldades respiratórias ou de alimentação
    • mais de cinco hemangiomas cutâneos; requer uma avaliação imediata para deteção de hemangiomas hepáticos. Os hemangiomas hepáticos de grandes dimensões podem resultar em insuficiência cardíaca ou hipotiroidismo de consumo (1)
      
      
• 3) ulceração ou risco de ulceração (1,2)
  • a ulceração da pele ou da mucosa da superfície do IH ocorre com uma incidência estimada de 5% a 21% em populações de referência
  • a ulceração pode provocar dor significativa, hemorragia e infeção secundária e resulta quase sempre em cicatrizes
  • a ulceração ocorre mais frequentemente em bebés com menos de 4 meses, durante o período de proliferação ativa da HI
  • HI associada a um risco elevado de ulceração (1)
    • hemangiomas infantis segmentares >5 cm de tamanho
    • hemangiomas de locais intertriginosos ou áreas de fricção frequente:
      • lábios, columela, hélice superior da orelha, fenda glútea, e/ou períneo, pele perianal
        
        
• 4) avaliação para identificar importantes anomalias estruturais associadas
  • um pequeno subgrupo de crianças com HIs tem anomalias congénitas associadas
  • Síndrome PHACE (OMIM 606519)
    • Fossa posterior e outras malformações cerebrais estruturais; grandes hemangiomas da face, pescoço e/ou couro cabeludo; anomalias das artérias cerebrais ou cervicais
      anomalias das artérias cerebrais ou cervicais; anomalias cardíacas/coartação da aorta; anomalias oculares e fenda esternal ou rafe supraumbilical
    • O acrónimo "PHACES" é por vezes utilizado para incluir potenciais defeitos da linha média ventral, especificamente a fenda esternal e/ou a rafe supraumbilical (2)
    • as anomalias crebrovasculares, presentes em mais de 90% dos doentes com síndrome PHACE, são a caraterística extracutânea mais comum da síndrome, seguidas das anomalias cardíacas (67%) e das anomalias cerebrais estruturais (52%) (2)
    • o risco de síndrome PHACE num bebé que apresente uma grande IH segmentar da cabeça ou do pescoço é de aproximadamente 30% (2)
  • Síndrome LUMBAR
    • hemangioma da parte inferior do corpo, anomalias urogenitais/ulcerações, mielopatia, deformações ósseas, malformações anorrectais
    • pode ser visto como a "metade inferior do corpo" equivalente à síndrome PHACE (2)
      • As HIs na síndrome LUMBAR são quase invariavelmente segmentares, envolvendo a pele lombossacra ou perineal e estendendo-se frequentemente a uma perna
        
        
• 5) risco de deixar cicatrizes permanentes ou distorção dos pontos anatómicos
  • As HI podem levar a desfiguração permanente, quer através de cicatrizes na pele, quer através da distorção de pontos anatómicos
  • o risco de desfiguração é muito mais elevado do que o risco de consequências funcionais ou de perigo de vida
  • as medições referem-se a bebés com menos de 6 meses
    • hemangiomas infantis faciais: risco de desfiguração através da distorção de pontos anatómicos, cicatrizes ou alterações cutâneas permanentes
    • hemangiomas na ponta nasal ou no lábio e aqueles >2 cm em qualquer outra localização facial (ou >1 cm se o bebé tiver 3 meses ou menos)
    • hemangiomas infantis do couro cabeludo >2 cm: alopecia permanente (especialmente se o hemangioma se tornar espesso ou volumoso); também risco de hemorragia profusa se ulcerar (normalmente mais hemorragia do que noutros locais)
    • hemangiomas infantis do pescoço, tronco ou extremidades >2 cm, especialmente se estiverem no início da fase de crescimento ou se houver uma transição abrupta da pele normal para a pele afetada (efeito de saliência): Maior risco de deixar alterações permanentes na pele, dependendo da localização anatómica
    • hemangiomas infantis da mama (bebés do sexo feminino): problemas com o desenvolvimento da mama (por exemplo, assimetria da mama) ou com o contorno do mamilo

Referência:

• Surlis T, De Sa Reilly H, Sadlier M, Nelson J. Infantile haemangiomas BMJ 2022; 378 :e068734 doi:10.1136/bmj-2021-068734
• Krowchuk DP, Frieden IJ, Mancini AJ, Darrow DH, Blei F, Greene AK, Annam A, Baker CN, Frommelt PC, Hodak A, Pate BM, Pelletier JL, Sandrock D, Weinberg ST, Whelan MA; SUBCOMITÉ DE GESTÃO DE HEMANGIOMAS INFANTIS. Guia de Prática Clínica para o Tratamento de Hemangiomas Infantis. Pediatrics. 2019 Jan;143(1):e20183475.