Deformidade de Kirner

A Deformidade de Kirner é uma anomalia congénita do membro superior que afecta a falange distal do dedo mindinho. Com o passar do tempo, verifica-se uma angulação volar e radial progressiva. Isto é diferente do desvio da clinodactilia, que ocorre apenas num plano radioulnar. A maioria dos casos é esporádica, mas pode ser herdada de forma autossómica dominante com penetrância incompleta. Tem sido associada aos síndromes de Cornelia de Lange, Turner e Down.

A patogénese pode estar relacionada com

• crescimento anormal da fise da falange distal
• uma anomalia do crescimento vascular
• tração anormal do tendão flexor sobre a falange distal

Clinicamente, pode ocorrer um inchaço inicial ao longo do dorso da falange distal, seguido de um ligeiro desconforto. Com o crescimento, segue-se uma angulação progressiva da articulação interdigital com uma amplitude de movimentos normal. Pode ser visível o batimento das unhas. Pode haver pouca perda de função e a maioria dos doentes preocupa-se apenas com a aparência.

A radiografia mostra o alargamento da placa de crescimento da fise e a angulação da falange distal.

O tratamento é sintomático e a cirurgia raramente é indicada. As opções incluem:

• a esplintagem seriada precoce pode evitar a progressão
• obliteração da fise para evitar a progressão, por exemplo, através da remoção da parte dorsal da placa de crescimento
• osteotomias em cunha na falange distal madura do esqueleto; podem ser empregues várias osteotomias volares de abertura transversal
• alongamento por distração