Doença de Von Willebrand (comparação com as caraterísticas da hemofilia A e da hemofilia B)
Comparação entre as caraterísticas clínicas e laboratoriais encontradas na hemofilia A, hemofilia B e doença de Von Willebrand
Hemofilia A | Hemofilia B | Doença de Von Willebrand | |
Modo de hereditariedade | Ligada ao X | Ligada ao X | Autossómica dominante (incompleta) |
Principais locais de hemorragia | músculo, articulações, após trauma ou pós-operatório | músculo, articulações, após trauma ou pós-operatório | cortes na pele, membranas mucosas, após traumatismo e pós-operatório |
plaquetas | contagem normal de plaquetas | contagem normal de plaquetas | contagem normal de plaquetas |
tempo de hemorragia | normal | normal | prolongamento do tempo de hemorragia |
tempo de protrombina | normal | normal | normal |
Tempo de tromboplastina parcial activada (APTT) | prolongado | prolongado | prolongado |
Fator de von Willebrand | normal | normal | níveis reduzidos |
fator VIII | níveis baixos | normal | níveis baixos - o vWF é a molécula transportadora do fator VIII, impedindo assim a sua destruição prematura - esta propriedade explica os níveis reduzidos de fator VIII encontrados na doença de von Willebrands |
fator IX | normal | níveis baixos | níveis baixos |
agregação plaquetária induzida pela ristocetina | normal | normal | A ristocetina não induz a agregação plaquetária em doentes com doença de von Willebrand devido à falta de vWF:R - um cofator da ristocetina |
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