O desvio ulnar congénito ou mão soprada pelo vento descreve uma anomalia congénita do membro superior. Existe um desvio ulnar das articulações metacarpofalângicas da mão com tensão intrínseca que causa uma contratura em flexão. Está associada a polegar em garra congénito, artrogripose e síndrome de Freeman-Sheldon. A maioria das vezes é esporádica, mas pode haver uma hereditariedade autossómica dominante.
A etiologia é uma subluxação dos tendões extensores para os espaços entre as cabeças dos metacarpos.
Clinicamente, a deformidade está presente desde o nascimento e progride com o crescimento. A função pode ser surpreendentemente boa.
O tratamento é insatisfatório. As medidas não-operatórias incluem talas de extensão das MCPJ e do primeiro espaço da teia.
- deformidades digitais metacarpofalângicas:
- libertação de tecidos moles, incluindo a libertação dos músculos intrínsecos
- centralização do tendão extensor sobre o aspeto dorsal do MCPJ
- raramente, encurtamento dos metacarpos para permitir uma extensão adequada
- deformações do polegar:
- alargamento da primeira banda com um retalho de transposição dorsal ou retalho de Z-plastia
- alongamento do flexor longo do polegar
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