Demência multi-infarto

Os acidentes vasculares cerebrais múltiplos podem resultar em lesões cerebrais extensas e demência. Estes doentes têm, na sua maioria, doença cerebrovascular aterosclerótica grave.

A doença cerebrovascular é a terceira causa mais comum de demência na velhice, a seguir à doença de Alzheimer e à demência de corpos de Lewy (1), sendo responsável por 20% dos casos, em comparação com 50% dos casos de doença de Alzheimer. Noutros 10% dos doentes, ocorre em combinação com as alterações neuropatológicas da doença de Alzheimer.

Os dados sugerem que 25-30% dos sobreviventes de AVC isquémico desenvolvem défice cognitivo vascular imediato ou tardio (ICV) ou demência vascular (DV) (2)

• o défice cognitivo ou a demência após o AVC é predominantemente definido pela demência que ocorreu nos três meses seguintes ao início do AVC. Independentemente disso, muitos sobreviventes de AVC desenvolvem demência tardia para além dos três meses ou apenas após AVC(s) recorrente(s).

Os estados de disfunção cognitiva antes do AVC índice são descritos sob a designação de demência pré-acidente vascular cerebral, que pode implicar alterações vasculares, bem como processos neurodegenerativos insidiosos (2)

Os factores neuroimagiológicos determinantes da demência após o AVC incluem enfartes cerebrais silenciosos, alterações da substância branca, enfartes lacunares e atrofia do lobo temporal medial.

Considera-se que a demência que se desenvolve após o AVC é uma entidade clínica que define qualquer tipo de demência que ocorra após uma lesão por AVC, independentemente de envolver processos vasculares, neurodegenerativos ou mistos

• o desenvolvimento de demência após o AVC depende de vários factores, incluindo a localização e o volume do AVC, o grau de danos neuronais relacionados, a presença de défice cognitivo pré-existente ou outra patologia cerebral
• a influência direta de um ou mais factores genéticos específicos não é clara (4)
  • no entanto, a estimativa da hereditariedade para todos os AVC isquémicos foi determinada em 38%, mas variou consideravelmente consoante o subtipo, estando a maior associada à doença de grandes vasos (40%) e à doença cardioembólica (33%) e a menor à doença de pequenos vasos (16%)

Os enfartes corticais repetidos devidos a doença embólica do coração ou dos principais vasos cerebrais podem causar uma deterioração progressiva no sentido da demência e da incapacidade. Na Na demência multi-infarto clássica, a deterioração cognitiva é gradual e não suavemente progressiva.

Os factores de risco para o défice cognitivo e a demência após o AVC são multifactoriais, incluindo (2)

• idade avançada,
• história familiar,
• variantes genéticas,
• baixo nível educacional,
• comorbilidades vasculares,
• ataque isquémico transitório prévio ou AVC recorrente e
• doença depressiva

Os factores que apoiam o diagnóstico de défice cognitivo vascular e demência são (4):

1. História de hipertensão
2. Acidentes cerebrovasculares (AVC) ou ataques isquémicos transitórios (AIT) anteriores
3. Deterioração progressiva do estado mental
4. A presença de sinais neurológicos anormais
5. Defeitos cognitivos dispersos, por exemplo, afasia
6. Alterações isquémicas extensas na ressonância magnética

Demência multi-infarto (4)

• Na demência multi-infarto clássica, a deterioração cognitiva é gradual e não suavemente progressiva
• as alterações cognitivas variam, mas a perda de memória é geralmente muito menos proeminente do que na doença de Alzheimer
  • com cada evento (AVC), o doente piora subitamente, mas depois melhora total ou parcialmente
  • à medida que a doença progride, o doente desenvolve uma acumulação de sinais neurológicos anormais, tais como
    • reflexos assimétricos
    • alterações pseudobulbares (ou seja, dificuldades de deglutição e de fala, juntamente com labilidade emocional)
    • reflexos patológicos (por exemplo, sinais de Babinski)
    • anomalias sensoriais
  • a doença é geralmente observada em indivíduos hipertensos e é causada por múltiplos pequenos enfartes na substância branca do cérebro, bem como nos gânglios basais e no córtex
  • até aos anos 80, a DMI era caracterizada por enfartes corticais ou lesões da substância cinzenta, e pensava-se que a extensão do volume afetado estava correlacionada com a extensão da demência
  • uma variante da demência multi-infarto é a encefalopatia arteriosclerótica subcortical de Binswanger na qual a doença está confinada à substância branca dos hemisférios e é normalmente descrita como uma demência de progressão bastante rápida com alterações neurológicas e cognitivas significativas

Demência com anomalias extensas na RM
Sem historial de AVC

• A utilização extensiva da ressonância magnética revelou que muitos indivíduos têm uma quantidade significativa de alterações da substância branca sem terem tido um AIT clinicamente reconhecido ou um AVC completo
• as lesões da substância branca são uma combinação de enfartes lacunares, desmielinização e gliose, todos devidos à doença dos pequenos vasos e à diminuição do fluxo sanguíneo e da perfusão dos tecidos
  • ocorrem em indivíduos idosos normais sem demência e em doentes com doença de Alzheimer, mas são mais proeminentes em doentes com demência mista e vascular
  • os factores de risco incluem hipertensão ou diabetes
• uma combinação da extensão das lesões e da localização estratégica dessas lesões parece estar envolvida na produção das alterações mentais
• as alterações do estado mental exibidas por esta população de doentes com demência vascular são caracterizadas por (3):
  • lentidão nos processos mentais,
  • problemas na tomada de decisões,
  • fraca capacidade de organização,
  • dificuldade em adaptar-se à mudança (funções executivas do lobo frontal afectadas),
  • dificuldade em manter a atenção,
  • aparecimento de apatia
  • estas caraterísticas clínicas devem-se à desconexão das vias dos gânglios basais e das vias ascendentes do tronco cerebral para os lobos frontais - esta síndrome foi designada por demência subcortical
  • a função de memória, embora afetada, não é a caraterística principal e devastadora da doença de Alzheimer

Demência mista

• os doentes podem ter aspectos de doença cerebral degenerativa (por exemplo, doença de Alzheimer) e evidências de acidentes vasculares cerebrais clínicos ou alterações significativas na ressonância magnética
• aproximadamente 35% dos doentes com Alzheimer têm enfartes vasculares comprovados por autópsia e 60% têm lesões da substância branca na RM
  • uma elevada percentagem (70%-90%) dos doentes de Alzheimer tem alterações amilóides nos vasos sanguíneos que os estreitam e produzem hipoperfusão

Referência:

• McKeith IG, et al. Consensus guidelines for the clinical and pathologic diagnosis of dementia with Lewy bodies (DLB): report of the consortium on DLB international workshop. Neurology. 1996;47:1113-1124.
• Kalaria RN et al.Stroke injury, cognitive impairment and vascular dementia. Biochim Biophys Ata. 2016 May; 1862(5): 915-925.
• Rothwell P.M., Coull A.J., Silver L.E., Fairhead J.F., Giles M.F., Lovelock C.E., Redgrave J.N., Bull L.M., Welch S.J., Cuthbertson F.C., Binney L.E., Gutnikov S.A., Anslow P., Banning A.P., Mant D., Mehta Z., Oxford Vascular S. Population-based study of event-rate, incidence, case fatality, and mortality for all acute vascular events in all arterial territories (Oxford Vascular Study) Lancet. 2005;366:1773-1783.
• Strub RS. Vascular Dementia (Demência Vascular). Ochsner J. Winter 2003;5(1):40-3
• Bevan S., Traylor M., Adib-Samii P., Malik R., Paul N.L., Jackson C., Farrall M., Rothwell P.M., Sudlow C., Dichgans M., Markus H.S. Genetic heritability of ischemic stroke and the contribution of previously reported candidate gene and genomewide associations. Stroke. 2012;43:3161-3167.