Esta é descrita como uma doença que combina caraterísticas de duas ou mais das seguintes doenças do tecido conjuntivo:
- dermatomiosite
- lúpus eritematoso sistémico
- esclerodermia
Na doença mista do tecido conjuntivo existe uma elevada incidência de:
- fenómeno de Raynaud
- miosite
- artralgia
- artrite erosiva
- hipergamaglobulinameia
- dismotilidade esofágica
Verifica-se frequentemente um título elevado contra um antigénio nuclear extraível (ENA - proteína ribonuclear) e títulos baixos contra o ADN.
A história natural desta doença é geralmente a evolução lenta para uma das outras síndromes inflamatórias do tecido conjuntivo, como o LES, a esclerodermia ou a artrite reumatoide.
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