Trata-se de uma variante rara do lúpus eritematoso caracterizada por tromboses recorrentes, trombocitopenia, doença cerebral, em particular AVC, e, nas mulheres, uma história obstétrica pobre com abortos múltiplos.
É frequente a presença de livedo reticularis. Os indivíduos afectados apresentam anticorpos circulantes contra a cardiolipina e o anticoagulante lúpico.
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