Vernarbendes Pemphigoid

Diese erworbene Autoimmunerkrankung mit Blasenbildung ist durch große, gespannte, subepidermale Blasen auf einem erythematösen Grund gekennzeichnet.

Es lassen sich Autoantikörper (hauptsächlich IgG) nachweisen, die gegen die Bestandteile der Basalmembran gerichtet sind (1).

In der Regel handelt es sich um eine Erkrankung älterer Menschen (2), die selten vor dem 50. Lebensjahr auftritt. Im Vereinigten Königreich ist sie mit einer jährlichen Inzidenz von 1 pro 10000 häufiger als Pemphigus.

Sowohl Männer als auch Frauen sind gleichermaßen betroffen (1). Pemphigoid kann mit Malignität assoziiert sein, obwohl dies in neueren Studien bestritten wird (1).

Es ist die häufigste kutane subepidermale bullöse Autoimmunerkrankung (2). Diese Krankheit ist mit einer hohen Sterblichkeitsrate verbunden (3).

Das Pemphigoid kann mit Malignität assoziiert sein, obwohl dies in neueren Studien bestritten wird.

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Medikamenten-assoziiertes bullöses Pemphigoid (4):

• Zu den Medikamenten, die mit der Entwicklung eines bullösen Pemphigoids in Verbindung gebracht werden, gehören:
  • Antibiotika
  • Betablocker
  • nichtsteroidale Antirheumatika (NSAIDs)
  • Diuretika
  • Anti-Tumor-Nekrose-Faktor (TNF)-alpha
  • Dipeptidylpeptidase-4-Hemmer (DPP-4i)
  • Immun-Checkpoint-Inhibitoren, die auf den programmierten Zelltod-Rezeptor 1 (PD-1) und dessen Liganden (PD-L1) abzielen

Hochwirksame topische Steroide und systemische Steroide sind die derzeitige Hauptstütze der Therapie (5).

Referenz:

• 1. Britische Vereinigung der Dermatologen 2002. Leitlinien für die Behandlung des bullösen Pemphigoids
• 2. Beissert S et al. A Comparison of Oral Methylprednisolone Plus Azathioprine or Mycophenolate Mofetil for the Treatment of Bullous Pemphigoid. Arch Dermatol. 2007; 143(12):1536-1542
• 3. Langan S.M. et al. Bullöses Pemphigoid und Pemphigus vulgaris - Inzidenz und Mortalität in Großbritannien: bevölkerungsbasierte Kohortenstudie. BMJ 2008; 337:a180
• 4.Moro F, Fania L, Sinagra JLM, Salemme A, Di Zenzo G. Bullous Pemphigoid: Auslöser und prädisponierende Faktoren. Biomolecules. 2020 Oct 10;10(10):1432. doi: 10.3390/biom10101432
• 5. Miyamoto D, Santi CG, Aoki V, Maruta CW. Bullöses Pemphigoid. An Bras Dermatol. 2019 Mar-Apr;94(2):133-146. doi: 10.1590/abd1806-4841.20199007