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Die Typ-I-Form der multiplen endokrinen Neoplasie betrifft in der Regel die:
Das Gen für MEN-I wurde auf Chromosom 11q13 kartiert.
Nebenschilddrüsentumore treten in über 90 % der Fälle auf und führen zu einer Hyperkalzämie und manchmal zu einem klinischen Hyperparathyreoidismus.
Multiple Tumore des endokrinen Pankreas sind in bis zu 75 % der Fälle vorhanden. Das Gastrinom, das zum Zollinger-Ellison-Syndrom führt, ist die häufigste Einzelursache für Morbidität und Mortalität bei MEN - I. Zu den anderen Tumoren gehören das Insulinom und selten das Vipom und das Glucagonom.
Tumoren des Hypophysenvorderlappens sind in etwa 50 % der Fälle vorhanden. Die meisten sezernieren entweder Prolaktin, Wachstumshormon oder Adrenocorticotropin mit den damit verbundenen Symptomen der Amenorrhoe oder Galaktorrhoe, Akromegalie bzw. des Cushing-Syndroms. Andere sind klinisch nicht funktionsfähig und verursachen Symptome einer Hypophysenunterfunktion oder Gesichtsfeldausfälle.
Gelegentlich können auch Karzinoidtumore und Tumore der Nebennierenrinde auftreten.
Oft ist klinisch nur eine Hauptläsion erkennbar, aber andere asymptomatische Tumoren sind vorhanden und werden bei einer direkten Untersuchung entdeckt. Das häufige Auftreten von Nebenschilddrüsentumoren und Hyperkalzämie machen das Serumkalzium zu einem nützlichen Indikator für MEN-I bei verdächtigen Personen.
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