Hepatische Enzephalopathie (HE)

Die hepatische Enzephalopathie (HE) ist eine Stoffwechselstörung des zentralen Nervensystems und des neuromuskulären Systems, die bei dekompensierter Leberzirrhose auftritt.

Die Leitlinien der American Association for the Study of Liver Diseases/European Association for the Study of the Liver (AASLD/EASL) definieren HE als:

"eine Funktionsstörung des Gehirns, die durch Leberinsuffizienz und/oder portosystemischen Shunt (PSS) verursacht wird; sie äußert sich in einem breiten Spektrum neurologischer oder psychiatrischer Anomalien, die von subklinischen Veränderungen bis zum Koma reichen" (1).

HE kann je nach Schweregrad in 2 große Kategorien eingeteilt werden:

• Verdeckte hepatische Enzephalopathie (CHE)
  • auch bekannt als minimale hepatische Enzephalopathie (MHE)
  • ist eine subklinische und weniger schwere Form der HE
  • Patienten können subtile neuropsychologische Probleme, psychomotorische Verlangsamung und Schwierigkeiten bei Aktivitäten des täglichen Lebens haben, z. B. bei der Arbeit und beim Autofahren
  • erfordert die Anwendung psychometrischer Tests, um eine Diagnose zu stellen
  • hat eine schlechte Prognose und ist mit einem erhöhten Risiko für einen Krankenhausaufenthalt und das Fortschreiten zur offenen hepatischen Enzephalopathie oder zum Tod verbunden
• Offene hepatische Enzephalopathie (OHE)
  • pathognomonisches Merkmal des Leberversagens und definiert die dekompensierte Phase der Krankheit,
  • geht mit einer erhöhten Rate an Krankenhausaufenthalten und Sterblichkeit sowie einer schlechteren Lebensqualität einher
  • wird auch bei Patienten ohne Zirrhose mit ausgedehntem PSS berichtet (1,2,3).

Die Merkmale des HE hängen von der Ätiologie und den auslösenden Faktoren ab und entwickeln sich schließlich zu einem Stupor und schließlich zum Koma.

• Einige Ätiologien des Leberversagens, z. B. eine Überdosis Paracetamol, können diesen Zustand innerhalb von drei oder vier Tagen auslösen, wobei es zu einer sehr schnellen Progression durch die verschiedenen Grade der Enzephalopathie kommt.
• Bei anderen Ursachen, z. B. Virushepatitis, ist der Beginn der Erkrankung sehr viel variabler.

Patienten, bei denen eine hepatische Enzephalopathie diagnostiziert wird, sollten das Autofahren einstellen und die Fahrerlaubnisbehörde (Driver and Vehicle Licensing Authority, DVLA) informieren (2).

Referenz:

• (1) Vilstrup H et al. Hepatische Enzephalopathie bei chronischer Lebererkrankung: Praxisleitlinie 2014 der American Association for the Study of Liver Diseases und der European Association for the Study of the Liver. Hepatology. 2014;60(2):715-35
• (2) Ellul MA, Gholkar SA, Cross TJ.Hepatische Enzephalopathie aufgrund einer Leberzirrhose. BMJ. 2015;351:h4187.
• (3) Patidar KR, Bajaj JS. Covert and Overt Hepatic Encephalopathy: Diagnosis and Management. Clin Gastroenterol Hepatol. 2015;13(12):2048-61.