Ein Drittel der Fälle ist idiopathisch. Anerkannte Ursachen sind unter anderem:
- hyperkoagulierbare Zustände:
- einschließlich Polyzythämie vera
- Schwangerschaft
- Antiphospholipid-Syndrom
- essentielle Thrombozythämie
- Protein-S/Protein-C/Antithrombin-III-Mangel
- myeloproliferative Erkrankung
- Antibabypille
- Sarkome der hinteren Bauchwand
- Nieren- und Nebennierentumore
- Hepatozelluläres Karzinom
- Leberinfektionen, wie z. B. die Hydatiden-Krankheit
- Trauma
- angeborene Venengeflechte - die idiopathische membranöse Stenose der Vena cava inferior zwischen Lebervenen und rechtem Vorhof ist häufig mit einer Lebervenenthrombose verbunden
- paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie
- Strahlentherapie
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