Der Schweregrad einer supravalvulären Aortenstenose reicht von einer leichten Verengung oberhalb der Aortenklappe bis hin zu einer Deformität, die einer Sanduhr ähnelt.
Ähnliche pathologische Veränderungen sind häufig in den großen Leitungsarterien des Körpers zu beobachten, wobei Stenosen in den Halsschlag-, Unnennen- und Mesenterialarterien festgestellt werden.
Wie bei allen Formen der Aortenstenose liegt eine Hypertrophie des linken Ventrikels vor, doch scheint bei dieser Erkrankung der Grad der Vergrößerung in keinem Verhältnis zum Ausmaß der Ausflussbehinderung zu stehen.
Die Aortenstenose ist nicht angeboren, sondern wird in jungen Jahren als Folge einer erblichen Arteriopathie erworben.
Die NICE-Leitlinie besagt (1):
Erwägen Sie bei Erwachsenen mit asymptomatischer schwerer Aortenstenose eine Überweisung zur Intervention, sofern dies angemessen ist, wenn bei ihnen einer der folgenden Punkte vorliegt:
- Vmax (maximale Aortenströmungsgeschwindigkeit) von mehr als 5 m/s im Echokardiogramm
- Aortenklappenfläche von weniger als 0,6 cm² im Echokardiogramm
- Linksventrikuläre Ejektionsfraktion (LVEF) von weniger als 55 %
- B-Typ-natriuretisches Peptid (BNP) oder N-terminales proBNP (NT-proBNP) mehr als doppelt so hoch wie der obere Normwert
- Symptome, die bei einem Belastungstest auftreten.
Erwägen Sie die Überweisung von Erwachsenen mit symptomatischer Aortenstenose mit niedrigem Gradienten und einer LVEF von weniger als 50 % zur Intervention, wenn sich während der Dobutamin-Belastungsechokardiographie die Aortenstenose als schwerwiegend erweist durch:
- einem mittleren Gradienten über der Aortenklappe, der auf über 40 mmHg ansteigt und
- eine Aortenklappenfläche, die unter 1 cm² bleibt.
Erwägen Sie die Messung des Aortenklappen-Kalzium-Scores mittels Herz-CT, wenn der Schweregrad der symptomatischen Aortenstenose unklar ist.
Bieten Sie eine verstärkte Nachsorge (z. B. häufigere Kontrolluntersuchungen) und weitere Untersuchungen (z. B. Belastungs-Echokardiographie) an, um die Notwendigkeit einer Intervention zu überwachen, wenn bei Erwachsenen mit schwerer Aortenstenose im Herz-MRT eine Mittelmauerfibrose festgestellt wird.
Referenz:
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